Дегенеративні захворювання з ураженням нервово-м’язової системи становлять найбільш значну групу серед усієї спадкової патології людини. Загальновідомо, що із порушенням спінальних функцій (зокрема мієлопатією) неврологи та нейрохірурги зустрічаються у своїй клінічній практиці щодня. Це пов’язано з поширеністю нервово-м’язових патологій і недостатньою ефективністю діагностичних та лікувальних заходів. Найпопулярніші стандартні методи діагностики, такі як КТ, МТР або рентгенографія, не в змозі зареєструвати біоелектричну активність м’язів. У той час усі нервово-м’язові захворювання (НМЗ) характеризуються хронічним перебігом і досить високою інвалідизацією хворих. На допомогу лікарям приходить особливий метод дослідження – електроміографія (ЕМГ) – метод реєстрації та вивчення біоелектричної активності м’язів у спокої і під час довільного напруження. Докладніше про особливості методу розповіла кандидат медичних наук, лікар вищої категорії відділу функціональної діагностики
ДУ «Інститут нейрохірургії ім. акад. Ромоданова» Альбіна ТРЕТЬЯКОВА.Нервово-м’язові захворювання
Перед тим, як заглибитися у розповідь про метод дослідження, варто визначити, які патології під силу діагностувати ЕМГ. Нервово-м’язові захворювання характеризуються порушенням функції довільної мускулатури, втратою або зниженням рухового контролю, причиною якої може бути як ураження власне м’язів, так і вторинні чинники — дисфункція нервово-м’язового з’єднання, ураження периферійних нервів або мотонейронів спинного мозку. До групи НМЗ відносяться прогресуючі м’язові дистрофії — спадкові захворювання, які зазвичай проявляються в дитячому віці, рідше — у дорослих. Зокрема, м’язова дистрофія Беккера, вроджена м’язова дистрофія, дистальна м’язова дистрофія, м’язова дистрофія Дюшена (найчастіша форма міодистрофії у дітей), міодистрофія Емері-Дрейфуса, плечолопаткова міодистрофія, міотонічна м’язова дистрофія (найчастіша форма міодистрофії у дорослих), окулофарінгеальна міодистрофія.
Також до групи НМЗ відносяться запальні міопатії (міозити), в основі яких лежить запальний процес, що призводить до слабкості м’язів. Це дерматоміозит, поліміозит, міозит із включеннями. Окрім цього нервово-м’язовими захворюваннями є мітохондріальні міопатії, які виникають у результаті структурних або біохімічних дефектів мітохондрій (синдром Кернса-Сайра, міоклонус-епілепсія з «розірваними червоними волокнами», мітохондріальна енцефаломіопатія), міотонії (вроджена міотонія, або хвороба Лейдена-Томсена, дистрофічна міотонія, вроджена параміотонія, нейроміотонія, або хвороба Ісаакса), захворювання нервово-м’язового з’єднання, хвороби периферійних нервів тощо.
Діагностичний алгоритм та вибір додаткових досліджень залежать від особливостей клінічного патерну і локалізації ураження — м’яз, нерв, сплетення, корінці, рухові нейрони. Якщо НЗМ поєднуються з ураженням центрального мотонейрону, застосовується транскраніальна магнітна стимуляція, в разі підозри на спадкові форми проводиться аналіз ДНК, автоімунний характер процесу потребує визначення специфічних антитіл, у разі первинно-м’язових уражень перевіряється рівень вмісту креатинфосфокінази (КФК). Але золотим стандартом діагностики НМЗ залишається електроміографія.
Які завдання вирішує метод
Під терміном клінічна ЕМГ об’єднується комплекс трьох електроміографічних методів — поверхнева ЕМГ, голчаста (або просто ЕМГ), стимуляційна ЕМГ (або електронейрографія). Фізіологічною основою ЕМГ є коливання електричного потенціалу біологічних мембран, мембран м’язових волокон, аксонів, що входять до складу змішаних периферійних нервів.
Метод дає змогу вирішувати ряд діагностичних завдань: виявляти локалізацію ураження; визначати ступінь вираженості порушених функцій та стадії і характер патологічного процесу (денервація, реіннервація); контролювати динаміку порушених функцій. За допомогою цього методу можна отримати об’єктивні характеристики функції нервово-м’язового апарату з урахуванням віку хворого, патогенезу та морфології захворювання — у цьому плані він є незамінним.
Потрібно сказати, що виявлення локалізації ураження є найбільш частим завданням, що стоїть перед цим методом дослідження. Хворі, яких направляють на ЕМГ, серед рухових уражень, як правило, мають або слабкість м’язів, або гіпотрофію, гіпертонус або гіперкінез. Даний метод дослідження дає змогу локалізувати ураження на 8 рівнях кортико-мускулярного шляху: надсегментарний; передньороговий; корінцевий; рівень сплетення; стовбур нерва; термінали нервових волокон; нервово-м’язовий синапс; м’язове волокно.
Суть дослідження
Дослідження ЕМГ можна проводити двома способами: за допомогою нашкірних електродів, які кріпляться до ділянки над досліджуваним м’язом, та за допомогою голчастих електродів, що вводяться у м’яз. Поверхневі електроди являють собою парні металеві пластини (олово, срібло та ін.), які накладають на невеликій відстані одна від одної (20-25 мм для дорослих і 10-15 мм для дітей). Коливання потенціалів реєструє на папері осцилограф, або магнітний носій. Одночасно використовується монітор, що дає змогу спостерігати за результатами.
Залежно від рівня ураження нервової та нервово-м’язової систем під час електроміографії виявляються диференційовані зміни. На початкових стадіях захворювання і в разі повільно прогресувального процесу максимальна амплітуда осциляцій може тривалий час зберігатися субнормальною. На локальній електроміограмі виявляється нормальне загальна кількість потенціалів дії, але зменшених по амплітуді і тривалості, що зумовлено зменшенням кількості м’язових волокон, здатних до активації. Ураження периферійних нервових стовбурів виявляються зменшенням кількостей осциляцій, виникненням нерівномірних по амплітуді й частоті одиночних потенціалів на тлі низькоамплітудної активності. У разі тяжкої невропатії із загибеллю більшості нервових волокон відбувається поступове пригнічення біоелектричної активності м’язів аж до повного біоелектричного мовчання.
Переваги методу
Даний метод дає змогу не тільки визначити рівень ураження нервової системи, але й забезпечує об’єктивні критерії диференціальної діагностики, а також контроль ефективності проведеного лікування. Крім того, зауважимо, що ЕМГ оцінки динаміки субклінічних проявів захворювань дозволяє проводити моніторинг моторних і сенсорних порушень навіть тоді, коли клінічна динаміка не визначається. Широкий набір ЕМГ методів обстеження дає можливість відповісти практично на будь-яке запитання, що виникає у клініциста-невролога під час клінічного огляду хворого. Основне завдання — правильно вибрати саме ті методи, які допоможуть провести диференціальну діагностику і поставити правильний діагноз хворому.
Таким чином, метод дає змогу діагностувати всі рівні ураження нервово-м’язової системи і здійснювати моніторинг у динаміці лікування. Потрібно звернути увагу на особливо важливий аспект — наявність адекватної клінічної інтерпретації результатів ЕМГ діагностики.
Підготувала
Тетяна СТАСЕНКО, «ВЗ»
