Зважаючи на відсутність чітких діагностичних критеріїв і переконливих патоморфологічних досліджень, судинний паркінсонізм (СП) тривалий час залишається предметом дискусій. Сучасні дослідження вказують на значну поширеність патології та необхідність зміни алгоритмів діагностики і лікування.
Уперше гіпотезу про те, що паркінсонізм може бути наслідком судинного захворювання мозку, висловив французький невролог Е. Brissaud ще в 1894 році. Він припустив, що субстратом паркінсонізму слугує дегенерація чорної субстанції, у тому числі судинного ґенезу. У 1929 році, узагальнивши власні спостереження і літературні дані, 29-річний Макдональд Крітчлі (у подальшому відомий американський невролог) докладно описав артеріосклеротичний паркінсонізм.
Одні дослідники заперечували саму можливість існування СП, вважаючи, що при судинному ураженні мозку неможливі справжня акінезія та ригідність, а паркінсонічна симптоматика лише імітує спастичність, псевдобульбарний синдром або паратонію. У зв’язку із цим для позначення паркінсоноподібних порушень судинного ґенезу нерідко використовували термін «судинний, або атеросклеротичний псевдопаркінсонізм». Інші були прихильниками терміну «псевдосудинний паркінсонізм» (наприклад, у хворих із дегенеративним паркінсонізмом і супутнім цереброваскулярним захворюванням (ЦВЗ) та навіть «псевдосудинний псевдопаркінсонізм» (скажімо, у разі порушення ходьби внаслідок гідроцефалії).
У вітчизняній неврології тривалий час існувала тенденція до гіпердіагностики СП, пов’язана з нечіткістю клінічних критеріїв, зокрема переоцінкою діагностичної значущості судинних факторів ризику або окремих ознак цереброваскулярної недостатності, що часто трапляється в людей літнього віку. За останні 20 років суттєво змінилися уявлення про цю проблему.
Поява комп’ютерної томографії (КТ) і особливо магнітно-резонансної томографії (МРТ) спростила діагностику судинних уражень мозку, але водночас створила своєрідну діагностичну «пастку»: виявлення під час КТ або МРТ змін, що вказують на ЦВЗ, «спокушає» пояснити судинним ураженням будь-який неврологічний синдром, наявний у хворого.
Безумовно, у разі гострого розвитку екстрапірамідного синдрому і виявлення за допомогою КТ або МРТ «свіжого» ішемічного або геморагічного вогнища в глибинних відділах мозку діагноз очевидний. Однак ситуація не завжди буває такою однозначною. Слід враховувати, що осередки, які виявляють під час КТ/МРТ у підкіркових структурах, часто бувають асимптомними. Тому визначення не тільки клінічних, а й нейровізуальних ознак ЦВЗ (навіть у ділянці базальних гангліїв!) ще не означає, що причиною екстрапірамідного синдрому є судинні ураження мозку, а не інший процес без специфічних маркерів, що виявляються за допомогою КТ або МРТ (наприклад, нейродегенеративні захворювання або побічні дії лікарських засобів). У зв’язку із цим діагностика будь-яких екстрапірамідних синдромів, у т. ч. паркінсонізму судинного ґенезу, має передбачати доведення причинно-наслідкового зв’язку між судинним ураженням мозку і неврологічним синдромом та неможлива без знання їх клінічних особливостей.
В літературі наявна велика варіативність показників поширеності СП: від 1 до 15% випадків. При цьому поєднання тих чи інших ознак ЦВЗ із тільцями Леві спостерігали приблизно в 4 рази частіше, ніж справжній СП. Вищі показники поширеності СП отримані під час обстеження груп хворих у спеціалізованих центрах.
У дослідженні, проведеному в центрі екстрапірамідних захворювань, встановили, що ЦВЗ була причиною близько 9 випадків паркінсонізму (загальна кількість хворих — 254). У когорті пацієнтів із паркінсонізмом, представленій Mehanna і Jankovic (понад 10 тис. осіб), СП виявлено у близько 8%. Таким чином, СП випереджав за частотою будь-яку мультисистемну дегенерацію.
З іншого боку, синдром паркінсонізму спостерігають в 11% хворих з ішемічним інсультом та 14% пацієнтів із «підкірковою» формою дисциркуляторної енцефалопатії, що може свідчити про суттєвіше поширення СП. Більше того, окремі паркінсонічні симптоми, за якими відповідно до загальноприйнятих критеріїв не можна діагностувати СП, виявляють у 36% хворих з ішемічним інсультом, у 45% осіб з лакунарним і 7% пацієнтів із територіальним інфарктом. Для позначення цих симптомів, що можуть бути пов’язані не тільки із судинним ураженням мозку, а й з ранньою стадією нейродегенеративних захворювань та віковими змінами підкіркових структур, за аналогією з помірним порушенням когнітивних функцій (mild cognitive impairment) запропоновано термін «легкі паркінсонічні знаки» (mild parkinsonian signs).
Причини розвитку захворювання
Найпоширенішою причиною СП є гіпертонічна мікроангіопатія (артеріопатія), яка морфологічно характеризується ліпогіалінозом дрібних артерій і артеріол. Така патологія малих артерій спричиняє дифузне двобічне ішемічне ураження білої речовини в перивентрикулярній зоні, а також множинні лакунарні (розміром до 15 мм) інфаркти в базальних гангліях і глибинних відділах білої речовини півкуль головного мозку. Якщо лакунарні вогнища частіше обумовлені оклюзією дрібних судин, то в ґенезі дифузного ураження білої речовини провідну роль відіграють повторні епізоди системної гіпотензії. Унаслідок хронічної ішемії або, що імовірніше, повторних минущих епізодів помірної ішемії глибинних шарів білої речовини півкуль головного мозку розвиваються неповні інфаркти, котрі супроводжуються демієлінізацією, загибеллю олігодендроцитів і аксональною дисфункцією, але не формуванням вогнищ некрозу. Крім зон неповної ішемії, дифузне ураження білої речовини може включати дрібні інфаркти та кісти, розширення периваскулярних просторів, периваскулярний набряк, гліоз та інші зміни. У їх виникненні крім ішемії важливу роль відіграє порушення гематоенцефалічного бар’єра з проникненням білків плазми через судинну стінку під час епізодів різкого підвищення артеріального тиску, що призводить до периваскулярного енцефалолізису.
Дифузне ураження білої речовини (нейровізуалізаційно визначається як лейкоареоз) виявляють під час КТ і МРТ у перивентрикулярній і субкортикальній зонах. У хворих без артеріальної гіпертензії причиною дифузного ураження білої речовини можуть бути так званий сенільний артеріолосклероз, що часто поєднується з патологічною звивистістю артеріол.
Клінічні особливості СП
У клінічній картині СП виділяють особливості самого паркінсонічного синдрому, супутніх неврологічних синдромів й особливості самого перебігу.
Останніми роками клініку СП часто асоціюють з «паркінсонізмом нижньої частини тіла» (ПНЧТ). Однак цей синдром вважають істинним синдромом паркінсонізму, оскільки у хворих відсутні кардинальні симптоми СП.
ПНЧТ виявився частиною широкого спектра порушень ходьби, що спостерігають у хворих літнього віку із судинними або дегенеративними захворюваннями головного мозку. Порушення ходьби, характерні для ПНЧТ, називають також апраксією ходьби або (що коректніше) лобовою дисбазією. У хворого із ПНЧТ зазвичай виникають істотні ускладнення на початку руху. Він довго не може зрушити з місця, насилу відриває «намагнічені» ноги від підлоги, роблячи кілька пробних ковзних дрібних кроків або тупцюючи на місці. Зрушивши, хворий продовжує рухатися дрібними кроками, шаркаючи по підлозі. Іноді цей патерн ходьби залишається незмінним протягом усього руху (marche a petits pas), але в частини пацієнтів через кілька кроків хода стає впевненішою, а крок ширшим. Однак під час поворотів, подолання перешкод, коли необхідно змінити програму руху, знову виникають ті самі труднощі.
На відміну від істинного паркінсонізму, незважаючи на істотне зменшення довжини кроку, площа опори під час ходьби не зменшується, а збільшується, при цьому стопи розташовуються під кутом. Така хода іноді нагадує ходу Чарлі Чапліна. Хоча ПНЧТ подібний до якогось фрагмента паркінсонізму (оскільки паркінсоноподібна симптоматика проявляється лише під час ходьби, а в положенні лежачи або сидячи її виявити не вдається, цей синдром краще було б назвати паркінсонізмом ходьби), його не слід відносити до цього симптомокоплексу, бо вказані прояви спричинені не гіпокінезією, не ригідністю (їх ознак під час огляду не виявляють), а постуральними порушеннями.
У разі наявності пірамідних і мозочкових знаків хворобу Паркінсона (ХП) зазвичай виключають, але це не завжди дає змогу диференціювати СП від інших нейродегенеративних захворювань, передусім із групи паркінсонізм-плюс. Так, поєднання паркінсонізму із мозочковим і помірним пірамідним синдромом можливе при багатосистемній атрофії, а зі швидко наростаючою постуральною нестійкістю, грубим псевдобульбарним синдромом і деменцією лобового типу — при прогресуючому над’ядерному паралічі.
Особливості перебігу СП
Перебіг СП набагато варіабельніший, ніж ХП, що відображає його вищу гетерогенність. Середній вік пацієнтів із СП більший, ніж у хворих із ХП, і може коливатися від 40 до 90 років. Причиною пізнішого розвитку СП може бути не тільки підвищення з віком показника захворюваності на судинну патологію, а й збільшення схильності до розвитку паркінсонізму, пов’язаної з віковими дегенеративними змінами в мозку. Іноді розвитку СП передує один або кілька епізодів інсульту, при цьому екстрапірамідна симптоматика може розвиватися в гострий період або через кілька місяців, іноді на тлі регресу пірамідних або мозочкових порушень, що «маскують» паркінсонічні симптоми.
Найтиповіші варіанти перебігу СП:
- гострий або підгострий початок з подальшою стабілізацією і/або частковим регресом симптомів;
- чергування періодів прогресування, стабілізації і часткового регресу.
У 1997 році були запропоновані клініко-нейровізуалізаційні критерії СП, які можна використовувати в клінічній практиці і для проведення наукових досліджень. Для встановлення судинного ґенезу паркінсонізму необхідна наявність не менше 2 із наведених нижче критеріїв.
- Атиповий характер рухового розладу, що відрізняється від класичної картини паркінсонізму при нейродегенеративних захворюваннях (наприклад, ХП) за руховим малюнком, локалізацією, наявністю супутніх синдромів і відображає логіку судинного, а не дегенеративного чи іншого процесу.
- Розвиток невдовзі після інсульту (наприклад, протягом 6 місяців).
- Ураження «стратегічних» для паркінсонізму зон — за даними КТ або МРТ.
Лікування СП
Виходячи із загальноклінічних міркувань, можна виділити два основні напрямки в лікуванні СП: базисну терапію, спрямовану на запобігання подальшому ураженню мозку, і симптоматичну терапію, спрямовану на корекцію паркінсонізму та супутніх проявів. Базисна терапія має включати корекцію основних судинних факторів ризику і проводитися з урахуванням основного механізму ушкодження мозку. Важливим є контроль артеріальної гіпертензії. З метою профілактики повторних ішемічних епізодів показане тривале застосування антиагрегантів. У разі небезпеки кардіогенної емболії або неефективності антиагрегантів призначають непрямі антикоагулянти. Симптоматична терапія полягає насамперед у застосуванні протипаркінсонічних препаратів.
У хворих із СП можна використовувати весь арсенал протипаркінсонічних засобів: препарати леводопи, агоністи дофамінових рецепторів, амантадин, інгібітори моноаміноксидази. Однак ліками першого вибору є препарати леводопи. Пробна терапія леводопою передбачає поступове збільшення дози до 1000-1500 мг на добу. Загальна тривалість такого лікування не повинна бути меншою, ніж три місяці. У разі призначення інших протипаркінсонічних засобів слід враховувати ризик їх побічної дії на когнітивні функції та стан серцево-судинної системи. Можливості стереотаксичних втручань при СП систематично не вивчені, хоча в деяких хворих з обмеженим ураженням базальних гангліїв вони можуть бути ефективними.
Підготувала Тетяна ПРИХОДЬКО, «ВЗ», за матеріалами rmj.ru
