Зазвичай важкі групи хвороб викликають відчуття страху перед невідомим не тільки у батьків, а й у лікарів. Наукове відділення хвороб сполучної тканини у дітей ДУ «Інституту педіатрії, акушерства і гінекології Національної Академії Медичних Наук України» (директор – академік НАМН України Ю.Г. Антипкін) – провідний медичний заклад України, який опікується долею дітей із системними хворобами сполучної тканини. Про напрацювання та можливості відділення ми говорили з науковим керівником відділення – професором, заступником директора Інституту з наукової роботи, заслуженим діячем науки і техніки України Людмилою Іванівною ОМЕЛЬЧЕНКО, та завідувачем відділення – кандидатом медичних наук, лікарем вищої категорії Лідією Борисівною ПЕТРЕНКО.
ВЗ Розкажіть, будь ласка, історію створення відділення і чому виникла така потреба?
Л.І. Омельченко: Наукове відділення хвороб сполучної тканини у дітей було створено у 2000 році за ініціативою відомого вченого, академіка РАМН та АМН України О.М. Лук’янової у зв’язку з тим, що до дитячої клініки Інституту завжди (й останнім часом усе частіше) госпіталізували дітей із тяжкими системними ураженнями сполучної тканини. Такі пацієнти потребували високоспеціалізованої медичної допомоги, уточнення діагнозу та вибору тактики лікування. Накопичені результати попередніх наукових досліджень і лікарський досвід стали у нагоді під час створення нового відділення.
ВЗ Отже, основна спеціалізація вашого відділення — системні хвороби сполучної тканини?
Л.І. Омельченко: Так. Це група важких хвороб (ювенільний ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, ювенільний системний склероз, ювенільний дерматоміозит та інші), для яких характерне системне ураження сполучної тканини та судин автоімунного ґенезу. Захворювання мають прогресуючий перебіг, що призводить до ранньої інвалідизації дітей, та досить часто ускладнюються тяжкими станами і високою летальністю. Такі пацієнти потребують безперервного спостереження і багаторічного (а часто і пожиттєвого) комплексного лікування. За роки існування нашого відділення створено госпітальний реєстр найбільш тяжкохворих на ревматоїдний артрит і дифузні хвороби сполучної тканини, організовано динамічне спостереження за станом їх здоров’я.
Ми також надаємо високоспеціалізовану допомогу дітям із вродженими особливостями сполучної тканини і мікроаномаліями розвитку, на тлі яких часто формуються важкі соматичні патології й агресивні автоімунні процеси. Найчастіше ми маємо справу із проявами дисплазій сполучної тканини (колагенопатій): гіпермобільність суглобів, гіпереластоз шкіри, порушення постави, пролапс мітрального клапана, інші мікроаномалії клапанно-хордального апарата серця.
Лікуються у нас і діти з різних областей України з іншими важкими соматичними патологіями. Ці малюки потребують проведення диференціальної діагностики у зв’язку з затяжним субфебрилітетом, артеріальною гіпертензією, порушеннями обміну речовин, болем у ділянці серця, у суглобах, головним болем, тривалим збільшенням периферійних лімфовузлів, метаболічним синдромом, інтоксикаційним синдромом, синдромом підвищеної втомлюваності, значними деформаціями хребта, кінцівок (непосттравматичного походження).
ВЗ Які проблемні місця існують на сьогодні у лікуванні дітей із системними хворобами сполучної тканини?
Л.І. Омельченко: У лікуванні СХСТ залишається багато складних та нерозв’язаних питань. Сучасні методи терапії значно покращили прогноз життя хворих та зменшили смертність, проте вони не завжди дають змогу досягнути стійкої клініко-імунологічної ремісії, не запобігають ранній інвалідизації та виникненню життєво небезпечних ускладнень, насамперед — із боку серцево-судинної системи. Діти із системними захворюваннями внаслідок проведення тривалої медикаментозної терапії, особливо глюкокортикоїдними гормонами, автоматично потрапляють у групу ризику. Вони мають підвищену вірогідність формування тяжкого остеопорозу, артеріальної гіпертензії, які загрожують розвитком фатальних наслідків у майбутньому. Через це перед нашим відділенням стоять завдання не тільки досягти ремісії або мінімізувати активність хвороби, але й покращити якість життя та соціальну адаптацію хворих, розробити нові методи лікування.
ВЗ Які методи існують в інституті для діагностики таких захворювань, адже найчастіше до вас потрапляють діти без встановленого діагнозу?
Л.Б. Петренко: Дійсно, більшість дітей із усіх куточків України потрапляють до нашого відділення недостатньо обстеженими та без остаточного діагнозу. Здавалося б, малюків із системними ураженнями на перший погляд не багато — близько 6000. Але це вкрай важкі діти! І якби їм надавали своєчасну кваліфіковану допомогу на місцях, статистика смертності та інвалідизації була б значно кращою. Ми стикаємося з великою кількістю діагностичних помилок як у регіонах, так і в столиці.
На сьогодні в Інституті за показаннями проводиться весь спектр необхідних обстежень: загальноклінічні, біохімічні, імунологічні та інструментальні (Ехо-КГ, холтерівське моніторування ЕКГ, ЧСС та артеріального тиску, доплерографія судин головного мозку, електроміографія м’язів верхніх та нижніх кінцівок, лазерна допплерівська флоуметрія).
В останні роки велика увага приділяється ранній діагностиці ревматоїдного артриту та інших автоімунних захворювань, що дає змогу стримувати розвиток патологічного процесу і віддалити терміни інвалідизації хворих дітей.
ВЗ Які наукові розробки впроваджуються на базі вашого відділення?
Л.І. Омельченко: Ми досліджуємо роль кальцієвого обміну в патогенезі ревматичних хвороб. Виявлені зміни свідчать про порушення кальцієвого гомеостазу в усіх хворих на системні хвороби сполучної тканини та особливо у пацієнтів, які тривало отримували гормонотерапію. На сьогодні доведено залежність між дефіцитом вітаміну D в організмі та перебігом ряду хронічних захворювань, особливо автоімунних, таких як червоний вовчак, системний васкуліт. Наші фахівці виявили зниження забезпеченості організму вітаміном D3 в разі ювенільного ревматоїдного артриту (ЮРА), що призводить до розвитку порушень структурно-функціонального стану кісткової тканини — вторинного остеопорозу. Результати цих досліджень дозволили суттєво вдосконалити лікувально-реабілітаційні заходи у дітей з цією патологією.
Незабаром ми розпочнемо дослідження з приводу забезпеченості організму вітаміном D3, стану серцево-судинної системи, обміну ліпідів та кальцію у дітей із системними ураженнями сполучної тканини (системний червоний вовчак, системний дерматоміозит, системна склеродермія). Це дасть змогу удосконалити лікування, запобігти важким ускладненням з боку серцево-судинної системи (наприклад, розвиток раннього атеросклерозу) та поліпшити маленьким пацієнтам якість життя. Окрім цього наше відділення є клінічною базою ДП «Державний експертний центр» МОЗ України і проводить клінічну оцінку ефективності та безпечності препаратів, які застосовуються в дитячій ревматології, в тому числі клінічних дослідженнях нових лікарських засобів.
ВЗ Держава підтримує дітей із системними ураженнями сполучної тканини?
Л.І. Омельченко: За дорученням Президента України В.Ф. Януковича Уряд розглядає можливість фінансової підтримки лікування дітей, хворих на ЮРА. Затверджено наказ МОЗ України щодо організаційного та фінансового забезпечення медичною допомогою таких пацієнтів. Планується фінансування нових, дороговартісних технологій лікування ЮРА, зокрема біологічними препаратами. Нещодавно затверджено уніфікований клінічний протокол медичної допомоги в разі ЮРА відповідно до світових стандартів, що дасть змогу покращити якість лікування таких пацієнтів.
ВЗ Ви казали, що діти із системними захворюваннями сполучної тканини потребують практично довічного лікування й обстеження. Чи спілкуєтеся ви з ними у стадії ремісії?
Л.Б. Петренко: Лікування кожного маленького пацієнта стає спільною справою всього відділення. Діти, які потрапляють сюди здебільшого у надзвичайно важкому стані, не тільки повертаються додому, до звичайного життя, а згодом і сім’ї створюють та народжують дітей. Ми підтримуємо із ними зв’язок: листуємося зі старшими, телефонуємо батькам молодших та завжди радіємо їхнім маленьким і великим перемогам.
ВЗ Чи є особливі випадки, які вам запам’яталися на все життя?
Л.Б. Петренко: Ви знаєте, більшість пацієнтів, як то кажуть, і досі «стоїть перед очима», адже в кожного вкладаєш частинку власної душі. Але у нашому відділенні інколи трапляються справжні дива. Наприклад, усі ми пам’ятаємо гарну дівчинку Наталю. Вона потрапила до нас у надзвичайно важкому стані з діагнозом системний червоний вовчак із церебральним васкулітом, тобто хвороба вразила і судини мозку. Дівчинка не йшла на контакт, а існувала у своєму нереальному світі, у полоні галюцинацій. Ми не могли лишити її саму ані на хвилину. Під час кризів Наталя втрачала пам’ять, погано розуміла рідну мову. Такі пацієнти навіть якщо й виживають, залишаються важкими інвалідами. Але ми в неї вірили — і недарма! Через кілька років дівчинка прийшла до нашого відділення за довідкою до вступу у вищий навчальний заклад: вона із відзнакою закінчила школу та досконало вивчила англійську мову. Заради цього варто жити і працювати!
Тетяна ПРИХОДЬКО, «ВЗ»
