У переліку лікарських спеціальностей МОЗ немає такого фаху як хірург-гематолог, а фактично ці фахівці вже рятують тяжкохворих. В Україні виконано перший десяток хірургічних втручань на кульшових та колінних суглобах у хворих на гемофілію, котрих досі не наважувались оперувати через реальну загрозу летального кінця внаслідок великої втрати крові.
«Винна» молекулярна аномалія
Патологія, про яку йдеться, має свою специфіку. Її характеризує директор Київського науково-практичного центру патології гемостазу старший науковий співробітник Інституту гематології та трансфузіології НАМН України, кандидат медичних наук Євгеній АВЕР’ЯНОВ:
— Гемофілія — це спадкова хвороба, зумовлена молекулярною аномалією одного з генів, відповідальних за синтез факторів згортання крові VIII і IХ. Захворювання проявляється масивними кровотечами та крововиливами внаслідок травм та операцій, спонтанними кровотечами всередину м’язів, суглобів, внутрішньошлунковими та ін. І досі цей діагноз загрожує інвалідністю, передусім унаслідок тяжких уражень опорно-рухового апарату, які неминуче виникають через рецидивні гемартрози.
У знерухомлених суглобах, пояснив фахівець, ексудат відсутній, крововиливи — у вигляді окремих фіброзних кіст. Спостерігається звуження суглобової щілини, порушення суглобових поверхонь, рухи хворого стають обмеженими. Гемартрози становлять 70-80% усіх геморагій. Крововиливи у суглоби здебільшого і призводять до тяжкої інвалідизації. Отож на цій гострій проблемі медицини Євгеній Авер’янов спинився докладніше, пояснив, що відбувається за наявності у порожнині суглоба крові:
— Уже впродовж кількох днів порушуються трофічні процеси у суглобовому хрящі, він втрачає пружність, швидко й незворотно руйнується. Водночас відбуваються дегенеративно-дистрофічні процеси в усіх елементах суглоба і через кілька років процес завершується повною руйнацією — людина стає інвалідом.
Як допомогти таким хворим?
У боротьбі з гемартрозами
В Інституті гематології та трансплантології НАМН України, у міському науково-практичному центрі патології гемостазу, що працює на базі столичної клінічної лікарні №9, дослідженнями проблем гемартрозів, зокрема хірургічного лікування «своїх» хворих, займалися давно. Реальні перспективи допомогти їм були, але на заваді постали дві серйозні перепони. Як не допустити небезпечної втрати крові та не менш загрозливих для цієї категорії хворих післяопераційних ускладнень? Адже у хірургів-гематологів були лише свіжозаморожена плазма крові та кріопрепарати з протизгортувальним чинником, до того ж іще не гарантуючі пацієнту належного рівня безпеки. Виявилась і ще одна перепона: посттрансфузійна алергія, яку також потрібно було подолати.
Згодом з’явилися досконаліші лікарські засоби — фактори згортання крові VІІІ і ІХ, однак бракувало новітньої техніки — її не випускали в Україні. І гематологам довелося стати винахідниками. Своїми силами реконструювали старі шарнірно-дистракційні апарати, сконструювали системи для скелетного витягнення та усунення контрактур, інше обладнання.
Вперше в Україні народжувалась технологія ендопротезування суглобів у хворих на гемофілію. Став у пригоді досвід Гематологічного наукового центру РАМН, підтримка кафедри травматології та ортопедії Національного медичного університету імені О.О. Богомольця. І з часом на базі Київської міської клінічної лікарні №9 почали виконувати операції ендопротезування суглобів.
Суть новації
Євгеній Авер’янов ділиться досвідом впровадження новації:
— Базуючись на сучасних уявленнях про патогенетичні механізми розвитку гемофілійної артропатії, ми у Центрі застосовуємо активну тактику лікування гемартрозів, післягеморагічного синовіту, контрактур та деформівного артрозу. Що менше часу минуло від виявлення ускладнення до початку лікувальних заходів, то ліпші результати лікування. Приміром, гемартрози на самому початку їх виявлення доцільно лікувати методом пункційної терапії. Це дає змогу звільняти суглоб від крові до початку розвитку вираженого запального процесу у синовіальній оболонці. За наявності хронічного запалення у цій оболонці слід у найкоротші строки виконувати її склерозування чи й синовектомію. Якщо ж розвивається контрактура, потрібно терміново проводити корекцію з відновленням нормальної осі кінцівки. А у випадку повністю зруйнованого суглоба маємо пряме показання до його тотального ендопротезування.
ВЗ Мабуть, і ведення хворих на гемофілію в доопераційний період, під час операції та після неї має свої особливості?
— Так. На всіх етапах курації хворого проводиться регулярний лабораторний моніторинг системи гемостазу, який включає досить складні й дороговартісні біохімічні тести згортувальної системи крові. За їх результатами добирається найефективніший гемостатичний препарат, визначаються його дози та програми трансфузійної терапії. Оперативні втручання фахівці виконують за принципом безкровної хірургії, намагаючись мінімізувати інтраопераційну крововтрату і не використовувати компонентів донорської крові.
ВЗ А як цього досягти?
— Шляхом дотримання належного гемостазу в операційній рані, її максимального ушивання та повноцінного дренування. Під час операції для зменшення кровоточивості тканин нерідко використовуємо допоміжні засоби — антифібринолітичні препарати, різні гемостатичні лікарські форми. А післяопераційна реабілітація проводиться до повного загоювання рани, розсмоктування крововиливу та відновлення рухового режиму хворого.
ВЗ І які результати лікування за новою технологією?
— Функціональну спроможність, якість життя пацієнтів підвищуємо на 40-50%, частоту госпіталізацій знижуємо на 25-30%, до мінімуму зводимо застосування сильнодійних аналгетичних засобів.
А про виконану роботу керівник спеціалізованого центру каже:
— Це плід спільних багаторічних зусиль науковців та фахівців Інституту гематології та трансфузіології НАМН України, нашого Центру та міської клінічної лікарні №9, на базі якої ми працюємо. Нам би не вдалося досягти позитивних результатів без постійної підтримки адміністрації зазначеного інституту, клінічної лікарні та співробітників кафедри травматології та ортопедії Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця.
Поради фахівця
ВЗ Євгенію Валентиновичу, новацію напевне впроваджуватимуть і в інших клініках України. Справа нова, тому що б ви порадили колегам, хірургам та ортопедам, маючи вже певний власний досвід?
— Так, за прогнозами фахівців, хірургічна допомога хворим на гемофілію у нас, як і в усьому цивілізованому світі, розширюватиметься. На що особливо слід звернути увагу? Перше: оскільки наш профіль є специфічним, а лікарські помилки можуть обійтися дуже дорого, хірургічні втручання слід проводити у співпраці з фахівцями, котрі мають досвід лікування гемофілії. Друге: всі процедури потрібно виконувати у спеціалізованих центрах, оснащених відповідними лабораторіями та обладнанням, які б забезпечували надійний контроль за системою зсідання крові. Третє: хірургічну операцію слід призначати на початок тижня і дня, аби у разі потреби забезпечити оптимальну підтримку з боку лабораторії та банку крові.
Василь КАЛИТА, «ВЗ»
