За даними статистики, на геморагічний васкуліт хворіє близько 14 осіб на 100 тис. населення. Здавалося б, не так вже й багато. Чому ж тоді зараз до нього прикута така увага?
Знайти відповідь на це та інші питання допоможе завідувач кафедри первинної медико-санітарної допомоги та загальної практики-сімейної медицини Тернопільського національного медичного університету імені І.Я. Горбачевського, в.о. президента ГО «Асоціація сімейної медицини Тернопільщини», член правління УАСМ, професор, доктор медичних наук Лілія Бабінець.
Що таке геморагічний васкуліт?
Геморагічний васкуліт (або хвороба Шенлейна-Геноха) – це найпоширеніший різновид васкулітів, при якому відбувається запальне ураження мікросудин, а також їх мікротромбоутворення. У період пандемії коронавірусної хвороби, коли у пацієнтів також страждає мікроциркуляторне русло і виникають мікротромбози, хворі на геморагічний васкуліт опиняються у зоні ризику через можливе виникнення грізних ускладнень.
Найбільш часто це захворювання вражає судини нирок, органів шлунково-кишкового тракту і шкірних покривів. При шкірній формі геморагічного васкуліту (ГВ) у хворих виникає характерний висип, тому цю патологію ще називають алергічним геморагічним васкулітом.
Як часто хворіють на геморагічний васкуліт діти?
Страждають на ГВ люди різного віку, проте у дітей до 3 років він зустрічається рідше. Основний відсоток захворілих складають діти і підлітки віком 4-20 років (близько 40% від усіх пацієнтів). Частіше хворіють чоловіки (співвідношення хворих 2:1). Як правило, пік захворюваності припадає на весну.
Що викликає геморагічний васкуліт?
Збудниками хвороби Шенлейна-Геноха є стрептококи, мікоплазми, а також респіраторні інфекції, саме тому захворювання найчастіше починає проявляти свої перші симптоми через тиждень-місяць після перенесених важких інфекційних захворювань, зокрема і викликаних COVID-19. Однак причиною захворювання можуть бути не тільки інфекції. Нерідко поштовхом до розвитку хвороби стає переохолодження, використання неякісної вакцини або медикаментозних препаратів, алергічні реакції, а також укуси комах чи опіки. Геморагічний васкуліт у дорослих можуть провокувати деякі антибіотики, особливо пеніцилінової групи, а також бути порушення імунітету.
Дізнайтеся більше: COVID-19 може виявитися судинним, а не респіраторним захворюванням.
Геморагічний васкуліт у вагітних
Вагітність може стати провокуючим фактором у розвитку захворювання. Це пов’язано з тим, що організм жінки в цей період легко піддається впливу різних несприятливих чинників зовнішнього середовища. ГВ у матері небезпечний і для малюка, адже захворювання може супроводжуватися відшаруванням плаценти, кисневим голодуванням і недорозвиненням плоду.
Який лікар лікує геморагічний васкуліт?
При виникненні перших симптомів захворювання хворий повинен якомога швидше звернутися до свого сімейного лікаря або дільничного терапевта/педіатра. І хоча він не займається лікуванням даного захворювання, але має направити пацієнта до фахівця, який необхідний, здебільшого, до ревматолога. Саме він займається ревматичними захворюваннями, тобто патологію сполучних тканин і суглобів аутоімунної природи. У деяких випадках для призначення правильного лікування може знадобитися консультація фахівців нефролога або хірурга.
Клінічні ознаки і перебіг ГВ
При ГВ легкого ступеня стан хворого відносно задовільний, у нього є невелика кількість висипки, а суглобові болі слабко виражені.
При геморагічному васкуліті середнього ступеня наявна рясна висипка, суглобові болі часто поєднуються з артритом, іноді виникає дискомфорт в черевній порожнині, в сечі можуть з’являтися домішки крові.
При тяжкому ступені хвороби на тілі спостерігаються множинні висипання з ділянками некрозу, виникає набряк Квінке, відбувається порушення білково-ліпідного комплексу в результаті ураження нирок, у сечі багато крові – у деяких випадках нирки навіть можуть припинити виконувати свої функції. Виникають кровотечі в органах шлунково-кишкового тракту.
За тривалістю перебігу ГВ бувають гострі (менше 2 місяців), затяжні (близько 6 місяців) і хронічні.
Які органи найчастіше уражаються
Це залежить від форми геморагічного васкуліту:
- ГВ шкіри уражає виключно шкірні покриви. Найбільш часто шкірна форма хвороби розвивається через спадкову схильність, інфекції і алергії;
- при шкірно-суглобовій формі крім шкіри, відбувається ураження ще і суглобів, причому, як правило, великих (наприклад, колінні) з набряком;
- абдомінальний ГВ вражає шкіру і органи шлунково-кишкового тракту. При цій формі пацієнти можуть скаржитися на дискомфорт в черевній порожнині;
- нирковий ГВ уражає нирки. При цьому різновиді патології висипання на шкірі практично ніколи не виникають.
Які особливості перебігу геморагічного васкуліту у дітей?
На відміну від дорослих, ГВ у дітей в половині випадків протікає без висипань на шкірних покривах. У дорослих же цей показник дорівнює 30%. У пацієнтів дитячого віку захворювання починається з ураження органів травлення і суглобів. Нирки страждають досить рідко, васкуліт протікає в легкій формі, а функція органів після одужання швидко відновлюється. Серце при даній патології у дітей також страждає набагато рідше, ніж у дорослих. Виходячи з цього, стає зрозуміло, що прогноз захворювання у дітей досить сприятливий, особливо, коли вчасно проведені діагностика та правильне лікуванні і хвороба не перейшла в хронічну форму. Однак, допоки точні причини ГВ не з’ясовані, навіть після одужання таким дітям потрібно знаходитися під наглядом педіатра або сімейного лікаря.
Які ускладнення можуть виникати при геморагічному васкуліті?
Серед основних наслідків ГВ виділяють:
- запальне ураження органів черевної порожнини;
- хронічні захворювання нирок, що характеризуються розладом їх функцій терміном 3 місяців і більше;
- порушення прохідності кишечника з відмиранням деяких ділянок внутрішніх органів;
- зниження гемоглобіну;
- порушення функцій внутрішніх органів і систем.
Пацієнтів з ГВ в армію не призивають. Зазвичай їм видають військовий квиток і відправляють в запас.
Яка симптоми характерні для геморагічного васкуліту?
Незалежно від складності та швидкоплинності ГВ визначаються наступні симптоми:
Висип на шкірі у вигляді невеликих червоних бульбашок, які не зникають навіть після натискання, найчастіше розпочинається з маленьких крововиливів в області гомілок і ступнів ніг. Згодом висипання піднімаються вище і вражають ділянки на стегнах і сідницях, навколо суглобів. Висип може бути різної насиченості: як невеликі окремі цятки, так і великі зливні зони. Згодом такі цятки перетворяться в пігментні плями.
У деяких пацієнтів спостерігається підвищення температури до 38-39°С, стан хворого характеризується млявістю, присутнє відчуття втоми і тяжкості. Хворому краще запропонувати прилягти і не варто його турбувати до приїзду лікаря.
У половині випадків ГВ наявний свербіж шкіри, що починається при появі на місці висипання невеликих ранок, які утворюються внаслідок некрозу тканин на місці висипань.
Характерним симптомом є біль у колінних і кульшових суглобах: іноді запалені суглоби набрякають і навіть трохи змінюють свою форму. Через кілька днів припухлість проходить сама собою, а біль купірується, і робота суглоба приходить в норму.
Болі у животі внаслідок шлунково-кишкових крововиливів. Іноді до симптомів болю додаються блювота і рідкий стілець з домішками крові або слизу. Але через кілька днів симптоми гострого болю пройдуть самостійно.
Ураження нирок – один з найважливіших і небезпечних симптомів ГВ. У хворого з’являються ниючі болі в нижній частині спини, набрякає обличчя і руки, підвищується температура. Іноді в сечі з’являються невеликі домішки крові. Пацієнт відчуває постійну слабкість і апатію, відсутній апетит. До цих симптомів потрібно поставитися особливо уважно, тому що вони при геморагічному васкуліті ведуть до розвитку ниркової недостатності, що може спричинити летальний результат.
Крім описаних вище загальноприйнятих симптомів, можуть з’являтися ще і індивідуальні: головний біль і мігрені; запаморочення; погіршення пам’яті; неуважність; дратівливість. Всі вони свідчать про порушення в роботі центральної нервової системи. Також діагностуються ураження легень, які проявляються важким кашлем з кров’янистими виділеннями і задишкою. Іноді чоловіки відчувають біль і набряклість в області яєчок.
Геморагічний васкуліт: необхідні обстеження
Для підтвердження діагнозу сімейний лікар інколи мусить спрямувати пацієнта з ГВ на обстеження до хірурга, нефролога, пульмонолога, імунолога, інфекціоніста, ЛОРа, стоматолога (для можливого виявлення і лікування інфекцій в ротовій порожнині) і алерголога.
Для диференційної діагностики ГВ від інших хвороб необхідно призначити пацієнту УЗД задіяних органів, рентгенівське обстеження органів грудної клітки, ЕКГ – для встановлення стану роботи серця та ін.
Необхідно виконати наступні аналізи:
- клінічний аналіз крові для визначення формених елементів крові та гемоглобіну;
- загальний аналіз сечі для з’ясування фізичних властивостей і хімічного складу сечі;
- коагулограму для встановлення підвищеного згортання крові;
- імунограму для виявлення прихованих бактеріальних або вірусних інфекцій;
- біохімічний аналіз крові для визначення порушення функції нирок, високого вмісту калію і азотистих шлаків. Якщо в ході лікування імунна система пацієнта все одно продовжує атакувати тканини власних нирок, лікар може призначити проведення біопсії нирки.
З якими хворобами проводять диференціальну діагностику ГВ?
Важливо відрізнити дане захворювання від інших патологій, які також можуть супроводжуватися висипаннями на шкірних покривах, наприклад, від деяких захворювань печінки, інфекційних хвороб, захворювань лімфатичної системи, нирок і суглобів, а також злоякісних новоутворень. При абдомінальному синдромі, який часто супроводжує ГВ, дуже важливо відрізнити його від захворювань черевної порожнини: перфорація та виразка, апендицит, порушення кишечної прохідності і виразкові ураження стінок товстої кишки. Під час госпіталізації пацієнтів із гострим животом лікар повинен оглядати на наявність шкірних висипань, перевіряти на артрит і запальні процеси в нирках.
Виходячи з усього цього, зрозуміло, що поставити самостійно в домашніх умовах діагноз ГВ неможливо, оскільки навіть досвідчені лікарі при діагностиці геморагічного васкуліту змушені вдаватися до лабораторних і інструментальних методів дослідження.
Основні принципи лікування геморагічного васкуліту
У сучасній медицині застосовується, як правило, комплексний підхід до лікування ГВ у дорослих і дітей (дієта, медикаментозне лікування, ліжковий режим). Консультаціями з лікування ГВ і власне лікуванням займається лікар-ревматолог, який дасть відповідні рекомендації і призначить план лікування. Обов’язковою є госпіталізація. Під час лікування потрібно виключити всі вакцинації і щеплення. Пацієнтам, які проходять курс лікування, протипоказані багато лікарських засобів: антибіотики, вітаміни, сульфаніламіди, амінокапронова кислота, препарати, що містять кальцій та ін. Лікування антибіотиками призначає лікар на підставі серйозних на те причин, коли ГВ не піддається іншому лікуванню.
Якщо ГВ у дорослих протікає важко, погано відповідає на терапію, і супроводжується яскраво вираженою інтоксикацією, призначають плазмоферез. Головна мета лікування – ліквідація ускладнень ГВ. В основному лікування ГВ є симптоматичним.
В якості додаткового лікування у дорослих при ГВ призначають масаж і спеціальні вправи. У деяких випадках може знадобитися хірургічного втручання.
Спеціального лікування ГВ як у дорослих, так і у дітей на сьогоднішній день не розроблено. У період загострення захворювання потрібно «залізне» дотримання всіх рекомендацій лікаря, особливо – ліжкового режиму і дієти.
Яким є прогноз для хворого з геморагічним васкулітом?
Прогнози по лікуванню ГВ у дорослих і дітей найчастіше сприятливі. Відповідаючи на питання: «Як лікувати геморагічний васкуліт?» лікарі зазвичай підкреслюють, що лікування ГВ буде тим ефективнішим, чим більш раннім було звернення за медичною допомогою. Нехтування лікуванням, дієтою загрожує серйозними проблемами, адже ГВ небезпечний своїми ускладненнями.
При ГВ шкірної форми за умови своєчасної діагностики та лікування 50% хворих успішно виліковуються. Хронічна форма геморагічного васкуліту з періодичними загостреннями симптомів і мінімальним ураженням нирок має сприятливий прогноз. Однак при відсутності лікування наслідком ГВ у дорослих може бути тяжке ураження роботи нирок, яке потребує пожиттєвого діалізу. При важкій формі шкірно-абдомінального ГВ спрогнозувати наслідки складно.
Якої дієти потрібно дотримуватися при геморагічному васкуліті
При лікуванні геморагічного васкуліту з розладом шлунка, діареєю або кровотечею в кишечнику у дорослих рекомендовано призначення щадної дієти без екстрактивних речовин (колишній стіл №1 за Певзнером), у дітей – печінковий стіл № 5. З раціону хворого потрібно прибрати ті продукти, до складу яких входять алергенні компоненти. Їжу необхідно варити, тушкувати, парити, запікати (без додавання олії), вживання солі звести до мінімуму – стандартна «дієта без жирного». Геморагічний васкуліт «не терпить» нічого смаженого, жирного і гострого. Заборонені какао- і кавовмісні продукти і самі какао і кава; шоколад і батончики з нього; шоколадні цукерки; цитрусові; ягоди, овочі і фрукти червоного кольору; курячі яйця. Після досягнення ремісії геморагічного васкуліту пацієнту слід протягом року дотримуватися антиалергенної дієти, поступово звужуючи список продуктів, заборонених дієтою.