За даними Національного інституту охорони здоров’я США (National Institutes of Health — NIH), у близько 24 млн американців виявляють принаймні одне автоімунне захворювання. І це при тому, що NIH включає в цю статистику тільки 24 захворювання. Але насправді це сотні несхожих недуг. 
Виникають вони внаслідок того, що імунна система помилково атакує власні тканини або органи, однак причини цього явища часто невідомі, а прояви можуть бути найрізноманітнішими. Серед автоімунних хвороб є зовсім рідкісні та більш поширені. Особливої актуальності ця проблема набула в період пандемії коронавірусної інфекції, спричиненої новим, раніше невідомим коронавірусом SARS-CoV-2. Адже новий вірус уражує не лише легені, а й серцево-судинну, травну, сечовидільну, а також нервову систему пацієнта. Один із механізмів цих уражень — автоімунний.
Крім того, у світі мільярди людей зробили щеплення від COVID-19, що, безумовно, повинно послабити медико-соціальний тягар захворювання, але вакцинування залучає імунну систему людини, що здатне обумовити автоімунні процеси.
Про те, як їх вчасно виявити й лікувати, розповідає завідувачка кафедри первинної медико-санітарної допомоги та загальної практики-сімейної медицини Тернопільського національного медичного університету імені І.Я. Горбачевського, в.о. президента ГО «Асоціація сімейної медицини Тернопільщини», член правління УАСМ, професор, доктор медичних наук Лілія БАБІНЕЦЬ.
Який механізм виникнення автоімунних захворювань?
Лілія БАБІНЕЦЬ, професор, доктор медичних наук
Людський мозок сприяє продукції лімфоцитів. Після проникнення в кров’яне русло вони стають незрілими. Основним органом, де відбувається їхнє дозрівання, є тимус. Також вони дозрівають у лімфатичних вузлах.
В організмі кожної людини від моменту народження формується набутий імунітет. Імунна система ґрунтується на механізмі, здатному розрізняти власну тканину від чужорідної. Різні пошкодження провокують дисфункцію імунітету, внаслідок чого він перестає відрізняти власні клітини від чужих. Таке явище активує вироблення автоантитіл, що помилково нападають на здорові клітини. Як наслідок, гальмується регуляторна робота Т-лімфоцитів, розвиваються тяжкі автоімунні захворювання, які вражають внутрішні органи та системи організму.
Які є види автоімунних захворювань?
До першого типу таких хвороб відносять розлади, що з’являються внаслідок порушення гістогематичного бар’єра.
Хвороби другого типу виникають після трансформування тканин організму внаслідок фізичного, хімічного та вірусного впливу. Через глибокі метаморфозні процеси в здорових клітинах лімфоцити сприймають їх як чужі. Трапляється антигенна або екзоантигенна концентрація. Організм реагує ушкодженням клітини, на оболонці якої зберігся антигенний комплекс. Іноді контакт із вірусом провокує утворення антигену, що володіє гібридними властивостями. Так відбувається, зокрема, при коронавірусній хворобі. Це явище здатне уразити центральну нервову систему та інші системи організму.
У третю групу входять автоімунні захворювання, при яких відбувається коалісценція тканини з екзоантигеном. Як наслідок — активується природна реакція, спрямована на уражені ділянки.
Четверта група включає недуги, причиною яких є генетичне відхилення або вплив несприятливого зовнішнього чинника. Це призводить до стрімкої мутації клітин імунітету, яка проявляється, наприклад, червоним вовчаком.
Які пацієнти в групі підвищеного ризику?
Автоімунні хвороби можуть розвиватися в будь-якому віці. Однак є групи людей, у яких схильність до таких хвороб вища:
- пацієнти, які піддаються негативному впливу зовнішніх факторів, зокрема, сонячного світла, хімічних речовин, вірусної або бактеріальної інфекції, котрі спричиняють патологічні процеси в імунній системі;
- жінки дітородного віку (взагалі автоімунні хвороби трапляються в жінок частіше, ніж у чоловіків);
- люди з білою шкірою, натомість, афроамериканці та іспанці важко переносять системний червоний вовчак;
- люди зі спадковою схильністю — автоімунні захворювання передаються у спадок від найближчих родичів. Медична практика свідчить, що в сімейному анамнезі можуть бути різні типи розладів імунітету.
Чому виникають автоімунні хвороби?
Медичні дослідження визначили наявність внутрішніх і зовнішніх причин виникнення автоімунних процесів.
Внутрішні причини:
- генна мутація першого типу, коли лімфоцити перестають розпізнавати здорові клітини. Такий імунний розлад людина отримує у спадок від близького родича. З огляду на мутаційний процес у конкретному органі або системі може розвинутися відповідне ураження (тиреоїдит, зоб та ін.);
- генна мутація другого типу, коли відбувається безконтрольне розмноження лімфоцитів-санітарів. Внаслідок цього з’являються імунні й автоімунні захворювання, які в основному передаються у спадок.
Серед зовнішніх причин виділяють:
- тяжку тривалу інфекційну хворобу, після якої виникає неадекватна поведінка імунних клітин;
- негативний вплив факторів навколишнього середовища (радіація, ультрафіолетові промені).
Збій імунітету відбувається через хитрощі клітини — збудника недуги. Вони здатні прикинутися власними, але патогенними клітинами. Через це лімфоцити втрачають здатність розпізнавати чужорідні організми, і починають боротися з обома.
Системні автоімунні захворювання з’являються, коли порушується цілісність гематобар’єра, що відокремлює певний орган або тканину від крові. Нормою вважається відсутність проникнення в кровотік клітинних антигенів. Це означає, що Т-лімфоцити не виробляють до них толерантності.
До позабар’єрних відносять клітини мозку, щитоподібної залози і клітини, які виробляють інсулін. За наявності такого механізму розвивається, наприклад, хронічний автоімунний простатит. Спермопродукувальні клітини відокремлюються від крові за допомогою гематотестикулярного бар’єра. Інфікування, запалення, травма можуть стати причинами порушення його цілісності, внаслідок чого починається автоагресія, спрямована на тканини передміхурової залози.
Як запідозрити системний червоний вовчак (СЧВ)?
Хвороба виникає, коли в організмі утворюються аномальні антитіла через вплив генетичного фактора. Підтвердженням тому є наявність взаємозв’язку патології та нестачі спадкових компонентів імунітету.
Крім цього, спровокувати появу імунного розладу може токсична речовина, вірус, безконтрольне вживання медикаментозних засобів.
Системний розлад протягом тривалого часу перебігає безсимптомно. Однак в цей час в організмі наростає інтенсивність імунного дисбалансу, який може стати причиною запального процесу будь-якого внутрішнього органа. Червоний вовчак характеризується ураженням сполучної тканини, яка наявна в органах і системах. З’являється висип на обличчі та грудях, шкіра стає чутливою до впливу ультрафіолету (почервоніння, висип, плями). Розпізнавальною ознакою є поява на тілі дископодібного елемента із червоною облямівкою і блідою серединою.
При СЧВ виявляють такі симптоми:
- поява артриту з різким або ниючим болем, припухлістю, почервонінням суглобів. Після обмеження рухової активності ураженої кінцівки відбувається повне знерухомлення кісткового зчленування;
- ураження зовнішніх серозних оболонок внутрішніх органів спричиняє напади кашлю, біль під час вдиху та видиху. Лікар вислуховує вологі хрипи в нижніх відділах легенів;
- ураження серця і судин призводить до болю й порушення ритму скорочень серця;
- через патологічні зміни в судинах синіють стопи і кисті, холонуть кінцівки;
- поява зорових і слухових галюцинацій, стан марення;
- при абдомінальному синдромі з’являються біль у животі, діарея, анорексія.
З метою діагностики проводять комплексне обстеження, яке включає клінічний, лабораторний, імунологічний і гістологічний методи. Лікар призначає загальний аналіз крові, електрокардіографію, рентген, УЗД черевної порожнини, нирок.
За своєчасних діагностики та лікування СЧВ шанси пацієнта уникнути патологічних уражень внутрішніх органів і систем зростають. Терапевтичні заходи складаються з призначення протизапальних засобів, препаратів, що пригнічують імунітет, а також кортикостероїдів.
Чим можуть проявлятися запальні міопатії?
Це група хвороб, які супроводжуються м’язовим запаленням і слабкістю. Поліміозит і дерматоміозит частіше діагностують у жінок. Запальна міопатія спричиняє повільно прогресуючу слабкість тих м’язів, які задають рух обом сторонам тіла.
Дерматоміозит характеризується висипанням на шкірі, що супроводжується слабкістю м’язів. Людина втомлюється після тривалої ходьби або перебування в положенні стоячи. Спостерігають часті спотикання, падіння, утруднення під час ковтання, вдиху або видиху.
Як запідозрити міастенію?
Це автоімунне захворювання характеризується атакою імунітету на нерви і м’язи всього тіла. У людини з міастенією двоїться в очах, їй важко сфокусувати погляд і опускати повіки. З’являються утруднене ковтання, часта відрижка, задишка. Крім цього, можуть спостерігати такі симптоми:
- напади паралічу, слабкості;
- тяжко тримати голову;
- тяжко опускатися або підніматися по сходах, піднімати речі;
- мовлення стає нечітким і невиразним.
Як діагностувати ураження псоріазом?
При цій недузі відбувається надлишкова і швидка поява нових клітин шкіри, накопичення яких проявляється на шкірному покриві. Хвора людина помічає появу щільних червоних плям, які покриті лусочками (локалізація — голова, лікті, коліна), її турбують свербіж і болючі відчуття.
Псоріаз може супроводжуватися артритом, у яких залучені суглоби та фаланги пальців верхніх і нижніх кінцівок. У разі ураження суглобів хребта з’являється біль у ділянці спини.
Дізнайтеся більше: Якісне життя із псоріазом: сучасна медицина це може!
Які прояви синдрому Шегрена?
Хвороба уражає слізні та слинні залози. При цьому виникають:
- сухість очей;
- сильний карієс зубів;
- сухість у порожнині рота;
- помутніння в очах;
- утруднене ковтання;
- опухлість і біль у суглобах;
- набряк мигдаликів;
- підвищена температура тіла;
- втрата смаку;
- сиплий голос;
- надмірна втомлюваність.
Які знаки склеродермії?
Це розлад імунітету, який спричиняє аномальний розвиток сполучних тканин у шкірному покриві та судинах. Ознаки склеродермії:
- задишка;
- потовщення шкіри;
- набрякання, побіління, почервоніння або посиніння пальців верхніх і нижніх кінцівок, іноді з появою ран;
- різке зниження маси тіла;
- часті діареї або закрепи;
- шкіра рук і передпліч стає блискучою, а на обличчі натягується, стає схожа на маску;
- утруднене ковтання.
Як діагностувати ревматоїдний артрит?
При цьому автоімунному захворюванні запалюються суглоби й прилеглі тканини. Діагностика передбачає аналіз крові на наявність ревматоїдного фактора і проведення магнітно-резонансного дослідження ураженого суглоба.
Як виявити цукровий діабет?
До автоімунних захворювань слід віднести цукровий діабет першого типу (ЦД1). Брак інсуліну провокує виникнення гнійничкових уражень шкіри. Починають кришитися зуби, з’являються напади грудної жаби, виникають перепади артеріального тиску, порушується функціонування нирок, нервової системи, різко погіршується зорова функція.
Симптоматика має поступовий характер. Початок ЦД1 супроводжується такими ознаками:
- повільно гояться рани;
- відчуття постійної сухості в ротовій порожнині;
- підвищується схильність гнійних процесів на шкірних покривах і тканинах;
- рясне потовиділення;
- слабкість у всіх м’язах;
- з’являється спрага, яку важко вгамувати. Через це хворий випиває кілька літрів рідини на добу;
- шкіра починає свербіти через надмірну сухість;
- часті позиви до сечовипускання.
Наявність одного з перерахованих вище симптомів є приводом для проведення аналізу крові на визначення рівня глюкози.
Як запідозрити саркоїдоз?
Саркоїдоз належить до рідкісних хронічних запальних захворювань, яке уражує чотирьох людей зі ста тисяч. Рідко трапляється в дітей і осіб похилого віку.
Саркоїдоз характеризується утрудненим диханням під час фізичного навантаження, різким зниженням маси тіла, втратою апетиту, надмірною втомлюваністю. Можуть приєднатися апатія, слабкість у м’язах, напади кашлю. Також симптомами саркоїдозу є відхаркування з домішкою крові, задишка, біль у грудях. У разі задавненої форми знижується дихальна функція через запальний процес у легенях. Може спостерігатися порушення в очних яблуках, суглобах, шкірних покривах. За відсутності лікування саркоїдозу імуноглобулінами підвищується ризик повної втрати зору.
З’явитися саркоїдоз може через контакт з берилієм або цирконієм, сильну реакцію організму на грибкове ураження, сосновий пилок, атипові мікробактерії, а також через генетичну схильність.
Для діагностики патології призначають рентген і шкірне тестування Квейма — Зільцбаха. Лікувати саркоїдоз може тільки кваліфікований лікар. Якщо своєчасно не почати терапію, прогноз несприятливий: повна втрата зору та дихальна недостатність.
Які ще автоімунні захворювання може запідозрити сімейний лікар?
Целіакію, або непереносимість глютену. Симптоми: запалення і біль у животі, печіння в грудях, втома, зменшення маси тіла, блювання і діарея.
Запальне захворювання кишечника — тривале запалення й ураження слизової оболонки товстої кишки. Є два основних типи патології: хвороба Крона і виразковий коліт. Симптоми: шлункові спазми, здуття живота, кривава діарея, нудота, закреп.
Хвороба Аддісона: стан, при якому надниркові залози не виробляють достатньої кількості гормонів (кортизолу й альдостерону). Симптоми: втома, низький артеріальний тиск, низький рівень глюкози в крові, запаморочення, зневоднення, втрата апетиту.
Вітиліго характеризується порушенням пігментації шкіри. Симптоми: поява різних плям на шкірі (особливо помітно в темношкірих пацієнтів).
Хвороба Хашімото — автоімунне захворювання щитоподібної залози, при якому розвивається гіпотиреоз. Симптоми: збільшення маси тіла, втома, депресія, погана рухливість суглобів, а також підвищена чутливість до холоду.
Хвороба Грейвса, або дифузний токсичний зоб. Як і хвороба Хашімото, це автоімунне захворювання щитоподібної залози, однак для цієї патології характерний гіпертиреоз. Симптоми: зменшення маси тіла, неспокій, тремтіння рук, високий артеріальний тиск і підвищене потовиділення.
У чому полягають труднощі діагностики?
Оскільки багато автоімунних захворювань мають подібні симптоми (найчастіші з них — слабкість, свербіж шкіри, зниження маси тіла, дратівливість, підвищена пітливість, набряк обличчя, біль у животі), встановити діагноз буває вкрай складно, особливо на ранніх стадіях. Наприклад, СЧВ уражує суглоби як ревматоїдний артрит, однак перебігає м’якше. Запальне захворювання кишечнику має подібні симптоми з целіакію, але, як правило, не розвивається внаслідок споживання в їжу глютенумісних продуктів. Шкірна Т-клітинна лімфома — один із видів раку імунної системи, що розвивається через мутації Т-клітин імунної системи. На ранніх стадіях для неї характерні висип на шкірі та свербіж. Часто це захворювання вчасно не діагностують через симптоматичну подібність до псоріазу.
Тому слід використовувати спеціальні об’єктивні можливості діагностики автоімунних захворювань.
- Аутоімунні хвороби, як правило, можна визначити за наявністю специфічних антитіл в організмі.
- Клінічний аналіз крові може засвідчити зміну кількості білих і червоних кров’яних тілець. За наявності запального процесу в організмі їх кількість буде відрізнятися від нормального рівня.
- Обов’язковим є дослідження на активність С-реактивного білка і ШОЕ.
Як лікувати «автоімунного» пацієнта?
На жаль, успіх лікування автоімунних захворювань є тимчасовим і полягає лише в досягненні більш-менш вираженої ремісії.
Розрізняють такі види терапії:
- елімінація «заборонених» клонів сенсибілізованих лімфоцитів;
- видалення імуногену, або ад’юванта, що не завжди вдається реалізувати. Не можна, скажімо, видалити ДНК у хворих на СЧВ. Однак при відповідних формах захворювань елімінація збудника, токсинів та інших речовин методом плазмаферезу дає позитивний результат;
- імуносупресивна терапія — вона має бути диференційованою, за можливості короткотривалою. Призначати її може тільки високопрофесійний лікар;
- блокада медіаторів імунних реакцій антигістамінними препаратами, зміїною отрутою, що руйнує фермент;
- замісна терапія необхідними метаболітами: при перніциозній анемії — ціанокобаламіном, при мікседемі — левотироксином натрію;
- протизапальні засоби: кортикостероїди, препарати саліцилової кислоти;
- імунотерапія: десенсибілізація причинними алергенами, а за наявності гіперчутливості негайного типу — імунізація цими алергенами для запуску синтезу специфічних lgG (можливе введення готових IgG), що конкурують з IgE за циркулюючий в організмі причинний алерген;
- імунокорекція дефіциту або функціонального дефекту Т-супресорів.
Лікування автоімунних захворювань спрямоване на зниження кількості клітин-продуцентів автоантитіл, а також лімфоцитів, що обумовлюють імунну агресію. Як правило, терапію починають з використання м’яких імуносупресорів-кортикостероїдів. Важливо вводити пацієнтам тих речовин, які є мішенями для автоагресії.
При хворобі Хошімото це левотироксину натрій, ліотиронін. При хворобі Аддісона, яка характеризується гіперфункцією надниркових залоз, малі дози гідрокортизону: преднізолону, дексаметазону. При перніциозній анемії, обумовленій дефіцитом активного чинника Кастла, ефективне призначення ціанокобаламіну в дозі 100-150 мкг/добу протягом декількох тижнів, а також споживання продуктів, що містять відсутній фактор, наприклад, сирої печінки.
Автоімунну гемолітичну анемію купірують переливанням крові, якщо в сироватці хворого відсутні автоантитіла.
Профілактика автоімунних захворювань передбачає також терапію уповільнених запальних процесів, що схильні до переходу у хронічну форму.
З огляду на високу алергізацію до медикаментів доцільно обмежити використання анальгіну, амідопірину, бутадієну, хініну, антибіотиків та інших препаратів, що мають виражену здатність кон’югувати з форменними елементами крові й індукувати таким чином автоімунні реакції.
Необхідно також обмежити вживання медикаментів з імуностимулювальними властивостями.
Останніми роками для лікування автоімунних захворювань активно застосовують імуномодулятори, передусім активатори Т-супресорних механізмів імунітету. Показаннями до їх призначення є характер і ступінь ураження імунної системи.
