Системну склеродермію (ССД) називають загадкою нашого часу — драматичною і несподіваною при появі, унікальною і містичною у своїх клінічних проявах, до того ж вона наполегливо чинить опір лікуванню. Поширеність ССД, за наявними статистичними даними, становить 2,7-12 випадків
на 1 000 000 населення в рік. У клініко-діагностичне відділення ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології Національної академії медичних наук України» потрапляє в середньому по одній такій дитині у 2-3 місяці. Це надзвичайно складні діти. І парадоксально те, що складність лікування полягає в елементарному — несвоєчасній діагностиці. Втрачений час стає змовником хвороби і часто відбирає надію у маленьких пацієнтів та їхніх батьків.
Наталія, м. Київ:
«Христина — одна з моїх дівчаток-близнят. Історія нашої хвороби почалася в 2008 році, коли 6-річна донька поскаржилася на біль у коліні. Ми сходили на УЗД. У висновку лікаря було написано, що все в межах норми. Потім Христині поступово стало складно нахилятися, згинати ручки-ніжки, з’явилася скутість під час ходи. Я помітила, що моя дитина стає «дерев’яною» на дотик. Лікарі, яких ми відвідували, тільки розводили руками і прописували місцеві мазі. Через два роки вже з’явилися проблеми з мімікою, контрактури, кисті рук були схожі на «курячі лапки» і майже не розгиналися.
Тоді ми потрапили в Інститут ортопедії і травматології, звідки нас відразу направили в Інститут педіатрії, акушерства і гінекології. Так ми опинилися в клініко-діагностичному відділенні, де нас приголомшили діагнозом «Системна склеродермія». Минуло цілих два роки, поки хтось «впізнав» хворобу. Спочатку мені було складно усвідомити, що відбувається з Христиною — ураження були вже занадто великі. Після детального обстеження нам прописали гормональну терапію, завдяки якій хвороба стала потихеньку відступати: зараз Христина вже практично повністю розгинає ручку, поліпшилась міміка обличчя. Хотілося б, щоб захворювання увійшло в ремісію швидше, але нам пояснили, що лікування — довгий і кропіткий процес, і на те, щоб тримати хворобу «в узді», знадобляться довгі роки. Завдяки лікарям відділення у нас з’явилася надія на найкращий результат. Принаймні, гормональну терапію нам тимчасово скасували».
Лідія Петренко,
кандидат медичних наук, заслужений лікар України, завідувачка клініко-діагностичного відділення ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології Національної академії медичних наук України:
«Діагноз Христини — «Системна склеродермія першого ступеня активності, генералізованої форми з ураженням шкіри, м’язів, легенів, міміки обличчя». Це прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів і поширеними вазоспастичними порушеннями. В основі захворювання лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія за типом облітеруючої мікроангіопатії. Етіологія цієї складної патології недостатньо вивчена. Передбачається мультифакторіальний генез ССД, обумовлений взаємодією несприятливих екзо- та ендогенних факторів із генетичною схильністю до захворювання. Основу патогенезу ССД складають порушення імунітету, фіброзоутворення і мікроциркуляції. У Христини був виявлений широкий спектр різноманітних порушень клітинного та гуморального імунітету.
Виділяють 2 основні клінічні форми ССД: лімітовану, за якої вражаються кисті та обличчя, та дифузну, під час якої процес поширюється також і на тулуб. Остання часто асоціюється зі швидкопрогресуючим перебігом захворювання. У Христини саме ця форма. Основна проблема цієї пацієнтки — пропущений ранній етап хвороби. Два роки без лікування — занадто благодатний грунт для прогресування хвороби. Під час ранньої діагностики слід мати на увазі характерну тріаду первинних ознак захворювання: синдром Рейно, суглобовий синдром (частіше поліартралгії) і щільний набряк шкіри, рідше вісцеральні локалізації процесу. На це мали звернути увагу лікарі, які два роки спостерігали дівчинку. Синдром Рейно — одне з найчастіших (95%) проявів ССД. Він же лежить в основі мігренеподібного болю голови. Дівчинку зараз паралельно лікує невролог, тому що початок захворювання супроводжувався вираженими цефалгіями. При прогресуванні синдрому Рейно розвиваються судинно-трофічні зміни та ішемічні некрози.
Основа терапії Христини — гормонотерапія, антифіброзні препарати, антиагреганти, ферменти та препарати, що поліпшують мікроциркуляцію. Пальчики дівчинки ми «розігнули», але ущільнення шкіри і прилеглих тканин та індурація залишилися — потрібної гнучкості поки немає. Ми періодично комплексно обстежуємо дівчинку і коригуємо лікування. Такі діти регулярно проходять УЗД серця та ЕКГ. Ураження серця, особливо міокарда, є провідною вісцеральною ознакою склеродермії як за частотою, так і за значимістю; крім того, це основна причина раптової смерті хворих на ССД. Також необхідний контроль роботи органів ШКТ, сечовидільної та ендокринної систем.
Лікування Христини — процес комплексний. Він включає лікувальну гімнастику, масаж і локальну терапію. Місцево на найбільш уражені ділянки (кисті, стопи та ін.) застосовуємо теплові процедури (парафін), а також електрофорез або іонофорез із лідазою, ультразвук, лазерну терапію, акупунктуру та ін. Крім того, таким дітям показано санаторно-курортне лікування з використанням бальнео-, фізіотерапії, грязелікування та інших курортних факторів. Величезну увагу батькам дівчинки доведеться приділити профілактиці загострення та розвитку контрактур — регулярно робити масаж, ЛФК, уникати навантажень і переохолодження.
Прогноз при ССД визначається головним чином характером перебігу захворювання. Але рання діагностика і своєчасна адекватна терапія його істотно поліпшують. Багато моїх пацієнтів із ССД абсолютно адаптовані в суспільстві, створили сім’ї, народили здорових дітей. Так, усі вони практично пожиттєво змушені перебувати на мінімальних дозах гормонів у якості підтримуючої терапії, і вести певний спосіб життя — берегти себе. Але якість їх життя набагато краща, ніж могла би бути. Тому я із задоволенням показую фотографії пацієнтів у ремісії із їхніми сім’ями діткам, які щойно потрапили до нашого відділення, і їхнім батькам — дуже хочеться дати їм надію на краще».
Тетяна ПРИХОДЬКО, «ВЗ»
