Реакція відторгнення — у спадок

Медична наука постійно збагачується, і те, що вчора здавалося абсолютною істиною, у світлі нових знань стає анахронізмом. Саме така трансформація відбулася в сприйнятті ацетонемічного синдрому у дітей, а разом з тим змінилися й основні підходи до його лікування.

Синдром дня народження

«Ще недавно, побачивши ознаки ацетонемічного синдрому, ми говорили батькам: «Ваша дитина з’їла багато жирної їжі, тому трапилась така ситуація» — і рекомендували слідкувати за харчуванням малюка. Батьки суворо дотримувалися дієти, але нічого не змінювалося — стани все одно повторювалися через деякий час. Сьогодні згаданий синдром віднесено до групи функціональних гастроінтестинальних розладів, оскільки з’ясувалося, що його наявність залежить від особ­ливостей метаболізму у дитини», — розповідає Тамара Борисова, професор кафед­ри педіатрії Донецького національного медичного університету імені М. Горького, доктор медичних наук.

Власне «ацетонемічний синдром» (АС) — це сукупність симптомів, зумовлених підвищеним вмістом у крові продуктів неповного окиснення жирних кислот, що утворюються при розпаді кетогенних амінокислот: ацетону, ацетоуксусної кислоти і g-оксимасляної кислоти.

Кожен лікар-практик, який обслуговує дитяче населення, стикався у своїй роботі з кетонурією і знає, що вона характеризується перманентною гіперорукемією, підвищеною збудливістю нервової системи і періодичними метаболічними порушеннями, в багатьох випадках — кризами з розвитком гіпоглікемії, кетоацидозу, гіперкетонемії, кетонурії. Може бути як самостійною патологією (первинний АС), так і входити в структуру того чи іншого захворювання (вторинний АС).

У педіатричній практиці превалює первинна форма синдрому (4-6% дітей). Але відмічається тривожна тенденція до збільшення частоти АС, важкості порушень у вигляді метаболічних кризів та кількості госпіталізованих із цього приводу дітей.
У більшості дітей первинний АС є маніфестною формою сечокислого діатезу (нервово-артритичної аномалії конституції), тобто генетично детермінованими порушеннями, які часто мають гострий характер і пот­ребують кваліфікованої медичної допомоги, іноді навіть госпіталізації.

«Незважаючи на те, що це генетичне захворювання, важливо вчасно його виявляти. До того ж пот­рібно розуміти, що цю патологію не переростають у підлітковому віці. Вона лише змінює «обличчя» і в нас­тупні періоди життя проявляється у вигляді ранніх дебютів захворювань серцево-судинної системи та порушень обміну речовин», — попереджає Ольга Цодікова, завідувач кафедри поліклінічної педіатрії Харківської медичної академії післядипломної освіти, доктор медичних наук, професор.

Пусковий механізм ацетонемічного синдрому

Причинами появи АС можуть бути екологічні фактори, емоційні навантаження, збільшення в раціоні сублімованих трансгенних, а також перенасичених білками і жирами продуктів. Особливу роль у процесі формування синдрому спеціалісти відводять інформаційним навантаженням (достатньо поглянути, скільки часу сучасні діти проводять за комп’ютером).
Як розпізнати дітей с АС на ранньому етапі? За словами О. Цодікової, в групу ризику потрапляють діти, у яких є наступні ознаки:

• неврастенія, емоційна лабільність, порушення сну, плаксивість, афективні судоми, тики, тикоподібні гіперкінези;
• аерофобія, пілороспазм, енурез, логоневроз;
• негативізм, формування патологічної моделі поведінки;
• метаболічний синдром, поганий апетит, періодична анорексія, повільне збільшення маси тіла, безпричинне підвищеннятемператури тіла, функціональний шум, послаблення тонів серця, еквіваленти подагричних нападів (артралгії, абдомінальний біль спастичного характеру, міг­рені, ацетонемічні кризи);
• респіраторні і шкірні атопічні алергози;
• кристалурія;
• ацетонемічний синдром;
• у перед- та пубертатному періоді виявляється астеноневротичний або психастенічний тип акцентуації; вегето-судинна дисфункція, у дівчат — істероїдні риси характеру.

Етіопатогенез АС дуже складний і зумовлений підвищенням у крові рівня кетонових тіл — токсичних речовин, надмірна кількість яких подразнює слизову оболонку шлунка, спричиняє спазми і блювоту, впливає як наркотик на центральну нервову систему, зумовлює порушення свідомості і навіть кому. В результаті токсичної дії кетонових тіл дестабілізується функція клітинних мембран, порушуються біоенергетичні процеси, електролітний баланс та білково-ліпідно-вуглеводне співвідношення.

Кетонові тіла є сильними подразниками слизової оболонки ШКТ, тому перш за все дитина відчуває нудоту, до якої додається біль спастичного характеру. Якщо дитину вчасно не напоїти, з’являється загальмованість внаслідок наркотичної дії кетонів. Також характерними ознаками є своєрідний «фруктовий» запах із рота та ацетонурія.

Лікування ацетонемічного синдрому: 3 кроки до одужання

Основною проблемою лікування синдрому є ускладнення, до яких він може призвести, — ацетонемічний криз і навіть кома. На те, щоб запобігти цим небезпечним для життя станам, і спрямоване лікування, яке складається з трьох етапів.

Перший етап проводиться при початкових симптомах або коли з’являються провісники ацетонемічної коми. На цьому рівні рекомендується очищати кишечник 1-2% розчином соди двічі на добу, а також поїти дитину кожні 10-15 хвилин (до 6 років — по 1 ч. л. рідини, після 6 років — по 1 ст. л.) солодким чаєм із лимоном або комбінованими розчинами для оральної регідратації. Принциповий момент: дитина не повинна голодувати. Слід підібрати раціон без жиру, пуринів та подразнюючих компонентів. Оптимальна дієта: гречка на воді, вів­сяна, манна каші, овочевий суп, печені яблука, галетне печиво (5-6 днів). Також лікування АС на першому етапі включає прийом спазмолітиків, ентеросорбентів, седативних фітопрепаратів.

Другий етап — лікування ацетонемічного кризу, спрямоване на купірування блювоти, кетоацидозу, гіпоглікемії, корекції
водно-електролітного балансу, що включає:

• очищення кишечнику 1-2% розчином соди двічі на добу;
• з наростанням ексикозу провести інфузійну терапію (5% розчин глюкози, 0,9% розчин натрію хлориду, розчин Рінгера) у співвідношенні 1:1 або 1:2 з урахуванням показників глікемії, водно-електролітного обміну (загальний добовий режим складає 20-50 мл/кг/добу);
• антикетогенний інфузійний розчин у дозі 5-10 мл на 1 кг маси тіла на добу, 1-2 рази на курс;
• енергетичну корекцію.

Третій етап включає заходи в міжнападний період або під час реабілітації. Ключовий компонент такої терапії — дієта, основними принципами якої є постійність, тривалість, гіпокетогенність, забезпечення фізіо­логічної потреби організму, часте, дрібне харчування (5-6 разів на добу). Важливо, щоб була велика кількість рідини у раціоні. О. Цодікова попереджає, що недоцільно годувати дитину через силу, оскільки такий підхід може спричинити повернення симптомів. Варто приймати гепатопротектори, панкреатичні ферменти (3-4 тижня до повної нормалізації копрограми), мультипробіотики, метаболіки, фітоп­репарати. Також важливо слідкувати за режимом дня, рекомендується й санаторно-курортне лікування.

Синдром чи хвороба?

Т. Борисова запевняє: лікування синдрому не є проблемою. Справж­ні труднощі починаються під час бесіди з батьками, до яких потрібно донести важливі речі. По-перше, пояснити, що дитина не має відчувати голод, і перед нічним сном або фізичними навантаженнями, коли втрачається глюкоза, обов’язково нагодувати її якимись легкозасвоюваними продуктами. По-друге, батьки мають знайти провокуючий фактор, що призводить до нападів блювоти.

«Нерідко ацетонемічний синдром називають синдромом дня народ­ження: так посвяткували, що на тлі яскравих емоцій, високої активності центральної нервової системи з’явилися всі проблеми метаболізму, які є у дитини. Такі ситуації важливо відслідковувати», — каже Т. Борисова.

Спеціалісти підкреслюють: слід пам’ятати, що синдромний підхід створено для ситуацій, коли лікар не може одразу встановити діаг­ноз. Тому перед тим як назвати чергову «модну» патологію, пот­рібно виключити всі інші причини блювоти у дитини.

Марина ЧІБІСОВА, «ВЗ»