Більше 1,5 мільйона українських дітей мають певні неврологічні проблеми. Дитячий церебральний параліч (ДЦП) прийнято вважати певним індикатором неврологічного дитячого здоров’я в країні, адже він частіше, ніж інші патології, призводить до інвалідності. Тож, перш ніж говорити про підходи до лікування, потрібно визначитися із тим, на якій підставі такий діагноз встановлюється. Адже у деяких випадках діагноз «ДЦП» ставиться, певною мірою, некоректно. Отже, що потрібно враховувати, аби уникнути цього — тема сьогоднішньої розмови із Заслуженим лікарем України, головним позаштатним дитячим неврологом МОЗ України, директором Українського медичного центру реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи МОЗ України Володимиром Мартинюком.
ВЗ Які проблеми існують щодо визначення діагнозу «ДЦП»?
— Є декілька визначень цього захворювання. На мій погляд, потрібно розуміти, що це не окрема група захворювань, а збірна група синдромів, де, в основному, присутні порушення рухової системи (парези, паралічі тощо). Зрозуміло, що ДЦП не буває пов’язаним тільки з руховими порушеннями, а присутні тут і коморбідні симптоми. Тим не менш, слід сказати, що про ДЦП ми говоримо тоді, коли ступінь рухових порушень переважає над когнітивними та іншими розладами, які у цих дітей існують.
Тут важливо уточнити два моменти. По-перше, ДЦП — не прогресуюче захворювання, це резидуальний стан, і по-друге — такий діагноз ми встановлюємо в тому випадку, коли ураження мозку настало у перинатальному періоді. Водночас це положення сьогодні обговорюється.
Дитячі неврологи Сполучених штатів Америки вийшли з пропозицією до Європейської академії дитячої інвалідності об’єднати під загальним терміном ДЦП всі залишкові явища з боку нервової системи, які є наслідком ураження мозку в перші три роки життя дитини. Проте, таке твердження викликає чимало запитань, тож сьогодні ми використовуємо звичні положення.
Попередній президент Європейської академії дитячої інвалідності Мартін Бах визначав ДЦП як розлад переважно моторної сфери в результаті ураження незрілого мозку. В цьому визначенні є дві дуже важливі речі, на які б я хотів звернути увагу. Перше — це переважне ураження моторної сфери, що означає, що когнітивна та інші сфери більш-менш збережені (це важливо, адже ми говоримо про те, що ДЦП повинен мати добрий запас функцій когнітивної сфери). Простіше кажучи, діти з таким діагнозом мають учитись у звичайній школі, мати можливість отримати професію тощо. І друге — ми говоримо, що це ураження рухової системи незрілого мозку. Тим самим ми звертаємо увагу на те, що лікування рухових порушень дитини кардинально відмінне від лікування рухових порушень у дорослої людини. Іншими словами, те, що призначається дорослому пацієнтові з інсультом, не може бути сліпо використано для лікування ДЦП. Це своєю чергою ще раз підкреслює важливість перегляду доцільності медикаментозного відновного лікування в дитячому віці.
ВЗ Тобто мова йде про реабілітаційний підхід, де акцент робиться на адаптивно-компенсаторних можливостях організму, які здатні зменшити прояви наслідків хвороби. А щодо нових випадків ДЦП: як впливають на їх виникнення сучасні медичні технології, які використовуються наразі, зокрема, в акушерстві, гінекології та репродуктології?
— Нинішній президент Європейської академії дитячої інвалідності Ганс Фосберг наполягає на тому (і з цим не можна не погодитися), що ДЦП — не тільки медична проблема, а й сімейна та соціальна. Наведу деякі цифри. Показник ДЦП в Україні на сьогодні — 2,48 проміле (це пристойна цифра, в інших країнах вона вища. Наприклад, у Росії — 3,3 проміле). Ми не розглядаємо цю цифру як показник ефективності лікування або профілактики, але потрібно сказати, що збільшення кількості дітей, які народились недоношеними (особливо, глибоко недоношеними), призведе, на жаль, до зростання кількості ДЦП. Це стосується й екстрокорпорального запліднення, де ризик народження таких дітей більший. Отже нові технології, які широко використовуються зараз у медицині, є, безперечно, корисними, бо вирішують багато складних проблем, з іншого боку — сприяють збільшенню кількості ДЦП.
ВЗ Якою є сучасна класифікація ДЦП?
— Щодо класифікації ДЦП, то ми дотримуємося тієї, яка викладена в МКХ-10. Але хочу зауважити, що є відповідні відсотки тієї чи іншої форми ДЦП: спастичні варіанти — до 75-80%, дискинетичний або гіперкінетичний варіант — 4-6%, атактична форма — до 4%, змішані форми — 4-6%. В Україні є багато розбіжностей. Особливо по двох формах — змішаній та атактичній.
Щодо віку, в якому ми встановлюємо той чи інший діагноз, то варто наголосити, що спастичні варіанти ДЦП ми встановлюємо на першому році життя, гіперкінетичні варіанти — не раніше, ніж у півтора-два роки (і не потрібно з таким діагнозом поспішати, інакше можна помилитися), стосовно атактичних — не можна встановлювати остаточний діагноз раніше трьох-чотирьох років. Це пов’язано з багатьма чинниками, головний із яких той, що і лобна доля великих півкуль головного мозку так само відповідає за тонус і рухи в кінцівках. Отже, тільки після трьох-чотирьох років, коли можливо оцінити стан розвитку психічних функцій (а отже, і лобної долі) ми матимемо відповідь: це атонія (атактія), зумовлена порушеннями структур задньої черепної ями, тоді це, відповідно, ДЦП, або це порушення когнітивної сфери, яке на ранніх етапах супроводжується атонічно-астатичним синдромом. Ще раз звертаю увагу лікарів: атонічно-астатичний варіант ДЦП не може бути встановлено до цього віку!
Стосовно змішаних варіантів ДЦП, потрібно зауважити, що у світовій практиці вони не займають більше 4-6%. Натомість в Україні — це 40-60%. І тут змушений констатувати: чим більше змішаних варіантів, тим менше відчувається роль дитячого невролога в конкретній клініці, регіоні тощо.
ВЗ Якими є основні чинники, що формують ДЦП, патогенез хвороби?
— Умовно їх можна поділити на генетичні і негенетичні. При цьому, під «генетичними» мається на увазі не ураження тієї чи іншої хромосоми або генетичної системи, яке призводить до ЦП, а схильність до тих чи інших причин, які можуть сформувати ЦП (схильність до гіпоксії, асфіксії, травматичних ушкоджень тощо). Із тих факторів, що ми класифікуємо як можливу причину виникнення ЦП, за нашими даними, пологова травма складає 20-40%, і це суттєво розбігається з даними акушерів-гінекологів. Ми ж, неврологи, наполягаємо на тому, що сьогодні в Україні причиною ДЦП є і травматичні пологи в тому числі.
Зрозуміло, що гіпоксично-ішемічному чиннику належить провідна роль (75-80%). Крім того, одним із факторів формування ДЦП лишається і гемолітична хвороба новонароджених. І на цьому особливо потрібно зосередити увагу неонатологів! Адже саме вони спроможні вплинути на ситуацію.
Щодо патогенетичних змін, то патогенез ДЦП ніде не описаний. Це одна із перших спроб відповісти на запитання: що ж саме відбувається в мозку і в кінці-кінців, формує церебральний параліч?
Опираючись на роботи двох наших корифеїв — професора Ксенії Семенової та професора Володимира Козявкіна, можна стверджувати, що, насамперед, це явища пре- і постнатального дизонтогенезу та патології розвитку структур, які контролюють моторну систему. Тобто, це пренатальний чинник. Далі в результаті виникає патологія рефлекторної сфери і затримка формування установчих та статокінетичних рефлексів, а також затримка редукції тонічних рефлексів. На основі двох попередніх чинників формується патологія розвитку основних функціональних систем, які забезпечують розвиток дитини: сенсорної, моторної, когнітивної, мовлення, а також антигравітаційної вестибулярної сфери. В резидуальному періоді дуже важливого значення набувають функціональні блокади хребетних сегментів та великих моторних функцій, що чітко доведено в клініці, якою керує Володимир Козявкін.
ВЗ Які морфологічні зміни можна спостерігати при ДЦП та якими є клінічні варіанти хвороби і прогноз для них?
— Морфологічні зміни при ДЦП, які «знаходить» МРТ, чітко корелюють із цим діагнозом: перивентрикулярна лейкомаляція, кортикальне ураження та патологія базальних гангліїв, перинатальний інсульт, мультикістозна енцефаломаляція, різні мальформації, внутрішньочерепні крововиливи, поренцефалії.
Щодо клінічних варіантів. Якщо дуже коротко давати оцінку основним клінічним варіантам, треба сказати, що випадки, де у недоношеної дитини формується спастична диплегія (хвороба Літтла, за старою класифікацією), можна вважати найбільш сприятливим варіантом для повноцінної адекватної соціальної адаптації (ступінь соціальної адаптації може досягати рівня здорових при нормальному розумовому розвитку та хорошому функціонуванні рук).
Якщо ми говоримо про спастичний тетрапарез, де клінічно діагностується спастична тетраплегія (тетрапарез), псевдобульбарний синдром, когнітивні розлади, мовленнєві порушення, виражені рухові розлади в руках і ногах (характерне також раннє формування контрактур, деформацій тулуба й кінцівок), часто у цих дітей спостерігаються епілептичні напади. Це один із найнесприятливіших варіантів для соціальної адаптації.
Але ще раз зауважу, що сьогодні під діагнозом «ДЦП» часто криється інша патологія мозку, тому потрібно наголошувати на тому, що ЦП — ураження переважно моторної сфери. У тих випадках, коли переважають ушкодження психічної сфери, наприклад, глибока інтелектуальна недостатність (що значною мірою перешкоджає соціальній адаптації дитини) — такий діагноз взагалі є сумнівним і повинен бути переглянутий у співпраці із дитячим психіатром.
Говорячи про спастичний геміпарез (переважно йдеться про пренатальний інсульт), прогноз залежить від того, уражена домінантна чи недомінантна півкуля.
Основні позиції щодо гіперкінетичного варіанту: перше, що потрібно зауважити, — ця форма має прямий зв’язок із невчасним переливанням крові новонародженим (при гемолітичній хворобі). Не можна забувати, що при цьому варіанті переважно ушкоджуються структури екстрапірамідної системи та слухового аналізатора. У 70% дітей страждає слух, отже скринінг слуху треба проводити обов’язково. Адже, якщо у цих дітей є якісь когнітивні порушення, це означає, що неонатолог, невролог невчасно провели ці дослідження. Загалом, розвиток інтелекту у них перебігає здебільшого задовільно. Не зважаючи на те, що така дитина малоперспективна з точки зору корекції рухової системи (в більшості випадків вони знаходяться в інвалідному візку), тим не менш, збережені когнітивні функції та інтелект дозволяють цим дітям досягти чималих успіхів у соціальному плані.
Щодо змішаного варіанту, хочу ще раз наголосити: цей діагноз не встановлюється лише на основі неврологічного статусу. Змішаний варіант має свої клінічні особливості. Крім того, клінічні симптомокомплекси, які ми перерахували вище, дозволяють у переважній більшості випадків досить чітко діагностувати конкретну форму ДЦП, що має неабияке значення у складанні реабілітаційної карти дитини.
ВЗ Які стандарти лікування дитячого церебрального паралічу прийняті в Україні?
— Ще 1998 року стандарти лікування дитячого церебрального паралічу були розроблені та схвалені Міністерством охорони здоров’я. У квітні 201З року їх затверджено відповідним Наказом МОЗ України.
Отже, тепер лікарі можуть керуватися у своїй медичній практиці цим Протоколом, створеним у відповідності до міжнародних стандартів надання медичної допомоги дітям з ДЦП.
Формуючи медико-соціальну допомогу дітям з ДЦП, необхідно враховувати, що, на відміну від дорослого, дитячий мозок має величезні пластичні можливості, завдяки чому такі пацієнти досить успішно піддаються реабілітації. В реабілітаційному процесі мають бути задіяні всі аспекти: медичний, соціальний, психологічний, педагогічний. В Україні 45 центрів медико-соціальної реабілітації дітей, які працюють за моделлю «Тандем-партнерство» (дитина — сім’я — фахівець). Її розробили спеціалісти нашого центру, і ми раді, що вона так успішно і широко використовується в Україні — сподіваємося, таких центрів у нас буде не менше 100. Тим більше, що на теренах СНД ми єдина країна, яка має авторські інтегральні методики, які працюють.
Розмову вела Тетяна СТАСЕНКО, «ВЗ»
