Останнім часом в Україні почастішали випадки раптових серцевих смертей дітей на уроках фізкультури, молодих спортсменів під час тренувань чи змагань, а також учасників любительських марафонських забігів. Дуже часто причиною таких трагедій є генетична патологія, про яку не підозрюють самі пацієнти і не завжди розпізнають сімейний лікар чи навіть кардіолог.
Як вчасно діагностувати й успішно лікувати підступну хворобу – розповідає заступник директора з лікувально – координаційної роботи Національного інституту серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова, доктор медичних наук, професор Костянтин Руденко.
Перший прояв хвороби може бути останнім
ВЗ Випадки раптової смерті на перший погляд абсолютно здорових людей дуже резонансні. Чи всі вони обумовлені однією причиною?
– Ні. Але світова статистика засвідчує, що 36% раптових смертей у дітей пов’язані з гіпертрофічною кардіоміопатією (ГКМП). За даними європейських і американських кардіологів у більшості спортсменів, які раптово померли, під час розтину також було виявлено цю патологію. Це спадкове захворювання, яке передається по аутосомно-домінантному типу успадкування (вірогідність передачі від матері до дитини – 50%) і за відсутності лікування вбиває в першу чергу молодих людей, хоча може проявитися й після народження дитини чи навіть у 40-50 річному віці. Підступність хвороби в тому, що пацієнт може роками її не відчувати, а при фізичному навантаженні раптово помирає. Хоча смерть може настати в будь-який момент, навіть уві сні. Річ у тому, що внаслідок мутації в генах відбувається потовщення міжшлуночкової перетинки серця. Поряд з цим є зміни у мітральному клапані на рівні підклапанного апарату. Основна проблема, яка виникає при такій патології – обструкція вихідного тракту лівого шлуночка, тож практично у всіх пацієнтів в тій чи іншій мірі розвивається мітральна недостатність.
Залежно від типу мутації генів гіпертрофія у деяких пацієнтів настає одразу після народження. Але в більшості випадків вона наростає з віком і досягає піку у 30-50 років. До того часу людина може почуватися добре, але перший прояв цієї хвороби може виявитися останнім. Також у цієї категорії пацієнтів можуть виникати інфаркти, інсульти, різні прояви серцевої недостатності, аритмії тощо. Особливо небезпечна хвороба в дитячому віці – гіпертрофічна кардіоміопатія є причиною номер один раптової серцевої смерті у дітей.
Як відрізнити серце спортсмена й серце хворого?
ВЗ Які скарги повинні насторожити сімейного лікаря чи педіатра, аби запідозрити таку патологію?
– Як правило, це задишка в спокої або при фізичному навантаженні, біль в ділянці серця, іноді виникають запаморочення, непритомність. Взагалі ж це дуже підступна хвороба і ми намагаємось поширити знання щодо її діагностики серед кардіологів, радіологів, педіатрів, лікарів. Особливу увагу слід приділити анамнезу. Лікар має поцікавитися у пацієнта, чи не було в нього близьких родичів, які померли раптово, особливо в молодому віці. Це дуже важливо. Бо прогнозовано до 70 тис українців мають таку патологію (дані, отримані на підставі спеціальних статистичних розрахунків, якими користуються американські й європейські колеги). При цьому до нас звертаються сотні таких пацієнтів. Але не тисячі. Тобто більшість таких хворих не здогадуються про свій діагноз. Якщо й приходять до сімейного лікаря зі скаргами – їхні проблеми із серцем швидше «спишуть» на гіпертонічну недугу. Часто зміни на кардіограмі схожі на ті, що спостерігаються при інфаркті, тож його й «лікують». По кілька разів і безуспішно. А у тих, хто займається спортом, потовщення міжшлуночкової перетинки взагалі сприймається як норма. Тому таким пацієнтам потрібно передусім зробити електрокардіограму, а якщо на ній помітні явища гіпертрофії лівого шлуночка, порушення ритму серця – це підстави запідозрити ГКМП і направити хворого на ехокардіографічне обстеження серця. Воно виявить асиметричну гіпертрофію. У спортсменів вона також може бути, але при цьому всі стінки серця у них потовщені рівномірно, оскільки це природна адаптація серцевого м‘яза до фізичних навантажень, тож і симптоми серцевої недостатності у таких осіб відсутні. Натомість при гіпертрофічній кардіоміопатії найчастіше спостерігається потовщення асиметричне, тобто тільки базальної частини міжшлуночкової перетинки. Крім того помітні специфічні зміни в мітральному клапані (збільшена площа, довжина і товщина стулок). Також має місце явище так званого систолічного підтягування передньої стулки мітрального клапана до міжшлуночкової перегородки. Це ті ознаки, які допомагають диференціювати діагноз – це серце спортсмена чи пацієнта з гіпертрофічною кардіоміопатією.
Дві третини пацієнтів із ГКМП потребують радикального втручання
ВЗ Які методи лікування цієї хвороби існують і чи можна обійтися без нього?
– Без лікування – це величезний ризик. Однак третину пацієнтів, у яких немає мітральної недостатності та обструкції на вихідному тракті лівого шлуночка (помітне тільки потовщення перегородки) можна лікувати медикаментозно – за допомогою бета-блокаторів та антикоагулянтів. Однак більшість хворих все-таки потребують радикального інвазивного втручання. Ми займаємось цією проблемою ще з 1993-го року. За цей час випробували всі можливі і відомі у світі методи лікування. Це і протезування мітрального клапана, і різного виду міектомії (висічення частини міжшлуночкової перегородки, яка перекриває вихід із лівого шлуночка). Однак їх віддалені результати виявилися незадовільними. Наприклад, імплантація двокамерних стимуляторів мала ефект плацебо. А метод так званої алкогольної септальної абляції призводив до ускладнень, після цього пацієнти потребували імплантації стимуляторів і майже у 30% з них знову поверталися мітральна недостатність та інші симптоми. Тому пошуки ефективних методів хірургічного лікування ГКМП продовжувалися в усьому світі. У 2001- 2002 роках мені пощастило працювати в Італії разом професором Паоло Феррацці, який на той час очолював кардіохірургічний центр в місті Бергамо (Італія). Пізніше він розробив новий метод лікування ГКМП і став лідером цього напрямку в Європі, очоливши провідний європейський центр в м. Монца (Італія). Понад три роки тому я відвідав його і перейняв у професора Феррацці його методику. Разом з колегами нашого Інституту ми модифікували її й імплементували в практику.
Собівартість операції в Україні і в Європі – незрівнянна
ВЗ Яких результатів досягли за цей час?
– За останні 3,5 року наш заклад став лідером у лікуванні гіпертрофічної кардіоміопатії в Європі, виконавши 350 хірургічних втручань. Лише в минулому році ми провели 153 таких операції. Взагалі експертні центри такого профілю у світі можна перелічити на пальцях – вони розміщені у містах Монца, Брюссель, Тель-Авів, є ще 4 центри у США. Найбільша клініка, яка має й найбільший досвід – це клініка Мейо, де виконують 250 таких операцій щороку. Тому ми пишаємося, що стали першими в Європі за кількістю виконаних втручань з приводу ГКМП. Собівартість такої операції в Україні становить приблизно 80-90 тис грн., тоді як в Італії – до 22 тис євро. Та головне, що наші втручання забезпечують хороші результати. У пацієнтів покращується якість життя, зникають симптоми хвороби, якщо вони були. Та й за їх відсутності ми виводимо людину із зони ризику раптової серцевої смерті. Бо без операції із 100 пацієнтів з ГКМП щорічно помирає 7-8 осіб. Натомість за даними американських та європейських кардіологів вчасне проведення операції дозволяє пацієнтам з гіпертрофічною кардіоміопатією прожити стільки ж, скільки живуть їх однолітки, що не мають проблем із серцем.
Найменшому пацієнту – 7 місяців, найстаршому – 85 років
ВЗ У чому складність операції й чи під силу такі втручання кардіохірургам обласних центрів?
– Технічно операція відбувається у кілька етапів. Перший – резекція міжшлуночкової перегородки, так звана розширена міектомія. Другий – резекція вторинних хорд мітрального клапана. Третій – мобілізація його папілярних м’язів. І нарешті четвертий – реконструкція передньої стулки мітрального клапана. Основний етап операції триває три години. Вона обов’язково проходить під контролем трансстравохідного УЗД (робимо дослідження до операції і одразу після основного ії етапу, щоб контролювати коректність та повноту виконаної роботи).
Операції проводяться в умовах штучного кругообігу, на зупиненому серці, в умовах помірної гіпотермії (охолодження тіла до + 32 С). Використовуємо трансаортальний доступ. Летальність не перевищує 1% – це допустимий показник, якого вдається досягнути завдяки ретельному передопераційному плануванню. Воно полягає в тому, що всім пацієнтам проводиться КТ або МРТ з контрастуванням, аби не допустити ускладнень. Найменшому пацієнтові, якого ми оперували за цією методикою було 7 місяців, найстаршому – 85 років, середній вік наших пацієнтів 58 років. Зазвичай ми виписуємо таких хворих на 7-8 добу після операції – додому або в реабілітаційний центр. Пацієнти переносять операцію досить добре і ми маємо хороші віддалені результати. Успішний досвід потрібно поширювати. Нині ми активно співпрацюємо з регіональними кардіохірургічними центрами (у Черкасах, Вінниці, Хмельницькому, Запоріжжі, Дніпрі, Харкові), проводимо там майстер-класи з лікування ГКМП за новою хірургічною методикою. Тим більше, що специфічного обладнання для проведення таких операцій не потрібно. Тут головне – вміння хірурга і адекватне передопераційне планування задля уникнення ускладнень. Тож у лікарні обов’язково має бути МРТ і КТ. Лікарів потрібно навчати, бо це специфічна патологія, яка потребує дуже уважного передопераційного обстеження і «розумних рук». У США на законодавчому рівні врегульовано: хірург може виконувати такі операції лише тоді, коли він щорічно має 25 хірургічних випадків цього профілю.
Рятує не тільки хірургія, а й запобіжні заходи
ВЗ Чи можлива ефективна профілактика цієї хвороби?
– В Україні потрібно виносити цю проблему на державний рівень. Ми повинні розуміти, що рятує не тільки хірургія, а й запобіжні заходи. На разі разом з НАМН та МОЗ України розробляємо програму запобігання раптовій серцевій смерті. Нещодавно група науковців, хірургів, електрофізіологів та кардіологів отримали Державну премію України в галузі науки і техніки за роботу, присвячену профілактиці й запобіганню раптовим серцевим смертям. Це добрий знак. Але профілактика повинна починатися з первинного рівня. Сімейний лікар – перший рубіж, до якого потрапляють наші пацієнти, і саме він має запідозрити цю хворобу й направити людину до кардіолога. На запобігання раптової серцевої смертності спрямована й практика встановлення дефібриляторів у громадських місцях. Бо якщо у пацієнта на вулиці виникає загрозлива для життя аритмія, шансів на порятунок у нього в Україні не більше 3%, тоді як у розвинених країнах, де запроваджені програми профілактики раптових серцевих смертей – до 30-35%. Нині в Україні над цим почали працювати, і це важливе завдання для влади на місцях.
ВЗ Можливо, надійніше було б виявити цю хворобу на генетичному рівні?
– Це дуже дорого. Скринінг одного такого пацієнта в Європі стартує від 500 євро. Тому краще робити акцент на адекватну диспансеризацію дітей, які йдуть до школи, спортивного інтернату тощо – їм обов’язково потрібно робити кардіограму й УЗД серця. І не варто покладатися на пробу Руф’є, яка не може об’єктивно виявити життєзагрозливі стани у дітей. На жаль, і шкільна, й спортивна медицина у нас практично відсутні. Як і повноцінна диспансеризація населення. Тому під час масових марафонних забігів, до яких зазвичай приєднуються всі охочі, котрі вважають себе молодими й дужими, дуже часто трапляються раптові смерті. Щодо дітей – відповідальність мають виявити батьки й педіатри. На липові довідки й формальні огляди потрібно накласти табу. Щодо дорослих – свідоме ставлення до власного здоров’я має бути нормою культури населення. Її формування – спільне завдання медиків, держави й громадськості.
Світлана Тернова, «ВЗ»
