Діагноз «Перинатальна енцефалопатія» відсутній у міжнародній класифікації хвороб і не використовується ніде у світі, проте чомусь у медичних картках українських дітей абревіатура ПЕП як діагноз — не така вже й рідкість.
Перинатальна енцефалопатія — термін, що об’єднує велику групу різних за причинами і не уточнених за походженням уражень головного мозку, що виникають під час вагітності та пологів. Термін всього лише вказує на часовий інтервал, коли ці зміни відбулися.
Отже, як сталося, що в Україні довгий час лікували пацієнтів із діагнозом ПЕП і які наслідки цієї «підміни»? На цю тему «ВЗ» вирішило поговорити з директором Українського медичного центру реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи, заслуженим лікарем України, дійсним членом Європейської академії дитячої інвалідності, членом Всесвітньої асоціації дитячих неврологів Володимиром МАРТИНЮКОМ.
ВЗ Чи має право на існування діагноз «Перинатальна енцефалопатія»?
— Термін «Енцефалопатія» був запроваджений ВООЗ у 1965 році і означав лише перехідний короткотривалий (період безпосередньої дії патогенного чинника) не уточнений патологічний стан ЦНС. Отже, як бачите, ключовим тут є слово «короткотривалий», тож у виписці або медичній карті дитини такого «діагнозу» бути не може.
Аби допомогти лікарю уникнути фразеологічного і посиндромного формулювання діагнозу та надати вичерпну інформацію про надбання вітчизняної та зарубіжної медичної науки та практики в галузі перинатальної неврології, ще у 2001 році було видано книгу «Класифікація уражень нервової системи у дітей та підлітків». Книга має статус директивного документа, адже схвалена та рекомендована Вченою медичною радою Міністерства охорони здоров’я України. В цьому виданні викладено сучасну уніфіковану класифікацію нервових уражень у дітей (першою чергою — новонароджених). Тут чітко та аргументовано наведено всі чинники, що змусили назавжди відійти від діагнозу «Перинатальна енцефалопатія».
Як ми вже говорили, діагноз «Енцефалопатія» (без усіляких приставок: пери- або неонатальна) — це короткотривалий не визначений стан патології. Саме тому цей термін не може бути остаточним діагнозом. Як діагноз він може існувати лише 3 дні, поки проводяться обстеження і з’ясовуються причини виникнення патології. Адже енцефалопатія переходить у якусь нозологію і її потрібно визначити.
ВЗ Чому ж тоді термін «Перинатальна енцефалопатія» так довго існував у нас у вигляді діагнозу?
— Десь у 60-70 роки минулого століття професор Юрій Якунін написав книжку про ураження нервової системи у новонароджених та дітей раннього віку, в якій запропонував термін «Перинатальна енцефалопатія». Але вже тоді він писав, і ми з цим згодні і весь час на цьому наполягаємо, що це короткотривалий термін, який повинен бути знятий по закінченню решти необхідних досліджень. Але сталося те, що сталося! В силу того, що немає відпрацьованих методів, які б стимулювали лікаря вийти на конкретну нозологію, а також у силу багатьох інших причин: недостатній рівень знань, завантаженість, відсутність контролю тощо. Діагноз «ПЕП» — це легкий шлях, який дозволяє тільки окреслити, намітити проблему, не заглиблюючись у її суть. Ось так цей короткочасний діагноз із припискою, наприклад, гіпертензійно-гідроцефальний, або синдром затримки розвитку, який ставили новонародженій дитині (не знаючи і не розбираючись, яка саме причина викликала ці порушення), почав «кочувати» по дитячих медичних картках спочатку місяць, потім рік, а потім аж до школи. Сумно, але таким чином лікар перетворювався на фельдшера, адже це якась «абракадабра», яка ні про що не говорить.
Проте наслідки такого підходу дуже серйозні. По-перше, під цим діагнозом криється багато конкретних нозологій (в одних випадках — це внутрішньошлуночковий крововилив, якщо ми говоримо про перинатальну ЕП, у другому — гіпоксія з набряком мозку, у третьому — якісь структурні зміни, наприклад, перивентрикулярна лейкомаляція). Усі ці нозології вимагають конкретних підходів до терапії, зволікати з якою неприпустимо!
По-друге, цей фактор став причиною переважної більшості відмов від щеплень. Коли в 1996 році в Україні було зафіксовано епідемію дифтерії, то більш як 40% неімунного прошарку становили діти, яким не було зроблено щеплення через цей неіснуючий діагноз.
Але є ще й третя величезна проблема. До сьогодні не відпрацьовано стандарту надання допомоги новонародженим із патологією нервової системи. Його (стандарту) просто не існує! У ранньому неонатальному періоді зміни з боку неврологічного статусу новонародженого слід неупереджено диференціювати між специфічним (крововилив та інші) та неспецифічним ушкодженням нервової системи. При цьому потрібно враховувати і поняття адаптації основних внутрішньочерепних гомеостатичних механізмів новонародженого до нових умов існування. Якщо лікар у силу об’єктивних і суб’єктивних причин не може встановити конкретну причину того, чому дитина
після народження знаходиться у стані нездоров’я, і не надає конкретну кваліфіковану диференційовану медичну допомогу, то тим самим він не запобігає розвитку органічного ураження мозку.
Ми маємо приблизні цифри: якщо все робиться правильно, то в 70-80% випадків можна запобігти розвитку органічних уражень мозку, в іншому випадку — кількість дітей-інвалідів (інвалідність яких пов’язана з патологією нервової системи саме в неонатальному періоді) зростає.
Тому так і відбувається: на ранньому етапі, коли дитина потерпає від гіпоксії, ішемії, пологової травми, вона, враховуючи факт недиференційовано виставленого діагнозу, не отримує диференційованої терапії, усе це тягне за собою два порушення: перше — високий відсоток органічних уражень (а отже — інвалідність), друге — призначається велика кількість препаратів, які не повинні застосовуватися у період новонародженості. Як, наприклад, «Актовегін», який дуже широко використовується у нас, хоч і не має жодного відношення до доказової медицини.
От, власне, яка кількість складних проблем виникає навколо цього терміну. Ми, випустивши книжку, про яку йшлося вище, заборонили неврологам ставити цей діагноз, натомість запропонували свою класифікацію, яка працює по сьогодні.
ВЗ Тобто, можна сподіватися, що дискусію навколо цього питання закрито?
— Ми провели велику роботу з неонатологами і сподівалися, що про це можна забути, але… Минулого року вийшов новий наказ МОЗ України, в якому повертаються до терміну «Неонатальна енцефалопатія». Звичайно ж, із тими самими благими намірами: цей діагноз, мовляв, ставиться короткочасно, робиться це тільки на період обстеження, що він не має права існувати більше як три дні тощо. Але ж ми маємо історичний досвід, згідно з яким усі ці «благі наміри» перетворилися на велику кількість проблем. Тому я, як невролог, категорично виступаю проти цього терміну, зважаючи на ті аргументи, які я вже навів.
ВЗ Що є індикатором правильності підходу до діагностики та надання ефективної медичної допомоги новонародженим у країні, регіоні?
— Індикатором цих процесів є показник — кількість хворих на дитячий церебральний параліч. Скільки його є в країні, регіоні, так ми і визначаємо стан «ранньої медицини». Під ранньою медициною ми розуміємо акушерство, гінекологію, генетику, педіатрію, неонатологію, ранню дитячу анестезіологію, дитячу неврологію. Все це можна об’єднати в поняття «Рання медицина». Якщо все це в регіоні адекватно працює, то вихід в органіку (а одне з найчастіших органічних уражень — це ДЦП) не повинен перевищувати показник 2,5 на 1000 новонароджених. В іншому разі цей показник буде вищим. Сьогодні — це 2,48 на 1000 новонароджених в Україні, тож можна стверджувати, що рання медицина відповідає прийнятим світовим стандартам. Мене особисто це дуже тішить, адже є непоганим результатом наших спільних зусиль.
До речі, сьогодні він коливається в різних країнах. Пояснюється це тим, що останнім часом зростає частка недоношених дітей, які потребують медичного виходжування. В Україні також уже виходжують і 500-грамових новонароджених. Отже, ймовірно цей показник буде коливатися й у нас.
ВЗ Коли ж усе-таки в Україні буде розроблено Протокол ранніх діагностичних та лікувальних заходів?
— Ми очікуємо, що наразі група українських учених і практиків, що мають відношення до неонатології, дитячої неврології, ранньої анестезіології і педіатрії в цілому, зберуться і все ж таки складуть цей Протокол. Я вже говорив, що він є вкрай необхідний сьогодні.
Якщо цей термін («Неонатальна енцефалопатія») не вилучити зараз, то він, на превеликий жаль, надалі буде призупиняти пошуки реальних причин виникнення патології. Отже, зрозуміло, що всі обстеження підрозділятимуться на клінічні і якісь специфічні (параклінічні). Коли ми говоримо про клініку, то повинен сказати, що ніхто не відміняв оцінювання за шкалою Апгар. Інше питання, наскільки це об’єктивно виконується. Працюючи в Українському центрі реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи (зараз Центру вже 16 років), працюючи з дітьми-інвалідами, ми з колегами бачимо, що навіть за тяжких форм ДЦП у виписці дитини — значиться 7-8 балів по Апгару(?!). Це свідчить про те, що такий чинник не контролюється, відповідно у багатьох випадках носить суб’єктивний характер. А там, де до цієї оцінки ставляться неупереджено, вона залишається дуже корисним інструментом, адже ділить асфіксію, гіпоксію на легку, середню і тяжку форми.
ВЗ Від чого ця об’єктивність може залежати?
— Тільки від совісті лікаря. Лікар повинен оцінювати стан дитини при народженні, керуючись виключно об’єктивними чинниками, а не бажанням «хороших» показників для відділення.
Сьогодні запроваджуються ті чи інші шкали, які допомагають оцінити, наскільки страждає нервова система новонародженого. Щось має більше значення, щось — менше. Але мій практичний досвід свідчить, що в цих шкалах є багато суб’єктивних чинників, тому вони наразі більше працюють для «української науки» в перинатальному періоді, аніж допомагають лікарю-практику скласти прогностичне уявлення і бути впевненим у його правильності. Тому залишається відома комбінація, яка працює в усьому світі, — власний лікарський досвід, помножений на совість, уміння та можливість провести всі необхідні дослідження відразу після народження дитини.
ВЗ Які етапи лікування і реабілітації дітей з ураженням нервової системи?
— Якщо виявлено патологію, дитина спочатку потрапляє у відділення патології новонароджених, де ці дітки перебувають один місяць.
На мій погляд, у цей період робиться не все, що потрібно. Поясню чому: дитині встановлено діагноз і є всі можливості скласти об’єктивну картину стану її головного мозку. І тут виникає запитання: яку реабілітацію лікарі проводять для цієї дитини? Із сумом мушу констатувати, що сьогодні це переважно медикаментозна терапія. Ці діти отримують велику кількість абсолютно непотрібних ліків. Я стверджую це, маючи серйозні підстави, адже такі малюки поступають потім до нашого реабілітаційного центру. І от коли ми починаємо з колегами розбирати, що саме вони отримали в перинатальному періоді, бачимо, що це вітаміни, нейрометаболіти, витяжки з мозку корови або свині тощо. Проблема в тому, що все це не має відношення до доказової медицини. Отже виникає перше запитання: скільки ж часу ми будемо застосовувати цю медикаментозну недоказову терапію до незрілої дитини? Я б назвав це очевидною фармакоагресією і був би щасливий, якби лікарі замислилися над цим. Сьогодні фармаколог, по суті, керує лікувальним процесом. Цього не повинно бути!
Друга проблема — у нас практично немає немедикаментозної реабілітації в цьому періоді. Отже, коли ми говоримо про створення мережі перинатальних центрів (які вкрай необхідні в нашій країні), потрібно розуміти, що тут має розв’язуватися два завдання: не тільки зменшити смертність новонароджених і породіль, а й запобігти формуванню інвалідності. Для цього сьогодні у цих центрах потрібно створити реабілітаційну допомогу, яка б використовувала такі методики, як Бобат-терапія, Войта-терапія, сенсорна інтеграція, рання логопедія, відповідні масажі, ЛФК, психологічна допомога батькам тощо. Як бачите, є ціла низка можливих, а головне — ефективних підходів до ранньої реабілітації. Це саме той пласт, який не відпрацьований в Україні.
А тепер поговоримо про третій період. Дитину виписали і вона потрапляє на дільницю. Ще донедавна у нас була структурована чітка система допомоги малюкам з неврологічною патологією. По всіх регіонах України було близько тисячі дитячих неврологів і (особливо в містах) вибудовано чітку неврологічну допомогу дітям: вони спостерігалися у дільничих неврологів. Сьогодні, коли основна увага приділяється первинній ланці, ми констатуємо: кількість дитячих неврологів, на превеликий жаль, зменшується саме у цій первинній допомозі. Цей підхід ми повинні переосмислити і потурбуватися про те, як навчити сімейного лікаря основних азів дитячої неврології.
Отже, знову виникає питання необхідності відпрацювати протокол (стандарт), який допоміг би лікарю, що займається такими пацієнтами, на первинній ланці.
Якщо за останні 20 років, коли працювала система допомоги таким дітям, про яку ми говорили, ми мали тенденцію до зменшення інвалідності (внаслідок патології нервової системи) у дітей, то тепер, коли дитячого невролога на первинній ланці немає, потрібно негайно розпочати роботу на допомогу сімейному лікарю. Інакше ми матимемо збільшення кількості дітей-інвалідів.
ВЗ Хіба можна вимагати від сімейного лікаря знань із дитячої неврології у належному об’ємі? Можливо буде відпрацьовано систему, за якої він мав би серйозну допомогу, фахову підтримку з цього питання?
— По-перше, потрібно розуміти який саме об’єм знань має бути у сімейного лікаря. Так, неможливо і не правильно вимагати від нього, аби він знався на всій медицині. З іншого боку, не можна його перетворити на «диспетчера», який би розподіляв пацієнтів. Тому це величезна робота. Отже, лікар сімейної практики повинен знати принаймні ті патології, які найчастіше спостерігаються. Тож, якщо брати нервову систему, то по кількості дітей — це переважно 4 нозології: ДЦП (в Україні — близько 20 тис. дітей), епілепсія та інші судомні стани (25 тис.), розумова відсталість (за різними даними, від 40 до 60 тис. дітей) і перинатальна патологія, тобто, на превеликий жаль, наслідки нашої не достатньо досконалої акушерсько-гінекологічної служби (близько 250 тис. дітей в Україні).
Ці нозології він повинен знати, бо стикається з цим щоденно. Але лікаря потрібно озброїти основними критеріями діагностики цих станів, знаннями про організаційну систему надання медичної допомоги таким дітям на вторинному і на високоспеціалізованому рівні.
Щодо останньої тези, то тут багато чого відпрацьовано. Неврологічна допомога надається у поліклініках, неврологічних стаціонарах і цілій низці реабілітаційних центрів, їх в Україні 45. Це центри медико-соціальної реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи, де ці діти можуть бути обстежені та отримати необхідну кваліфіковану допомогу.
По відношенню до дітей-інвалідів, згідно з наказами, що діють в Україні, створюється індивідуальна програма реабілітації, яка базується на доказовій медицині, стандартах і протоколах. Ця програма розробляється на два роки для кожної такої дитини і з нею дитина приходить до лікаря сімейної медицини, який повинен виконувати сам та контролювати її виконання іншими спеціалістами.
ВЗ Якщо до сімейного лікаря потрапляє дитина без уточненого неврологічного діагнозу, але зі скаргами з приводу різних неврологічних розладів (відсутність концентрації, погана пам’ять тощо)…
— Патологію нервової системи досить умовно, але реально можна розділити на дві групи: органічна і функціональна. Іншими словами: відомо, що в анамнезі є хронічна гіпоксія плода і народилася дитина в асфіксії. Далі дослідили і знайшли, що в нервовій системі є деякі зміни, тож які можуть бути шляхи розвитку подій у подальшому? 10% — це здорові діти без жодних патологій (що обумовлено, як правило, генетичним фактором), 10% — це інвалідність, а 80% — це діти із так званою мінімальною мозковою дисфункцією (ММД). Тобто, мозок постраждав, але рівень цієї патології мінімізований і фактично зовні ця дитина нічим не відрізняється від своїх однолітків. Але має свої особливості і вони полягають в тому, як вона реагуватиме на відповідні перенавантаження. Коли батьки такої дитини, бажаючи (як більшість батьків) її максимально розвинути, навантажать малюка вивченням двох іноземних мов, малюванням, музикою тощо, — реакція не змусить себе довго чекати. Адже можливості мозку з мінімальною дисфункцією менші, ніж у дитини, в якої запас міцності більший. Реакція проявиться у вигляді головного болю, неуважності в школі, погіршення успішності, неможливості відсидіти всі уроки, головокружіння, порушення сну тощо. Отже, перше правило — раціонально розподіляти навантаження. До речі, ця вся група надзвичайно чутлива до всіх соціальних проблем і без належної уваги і підтримки з боку батьків, педагогів легко переходить у групу дезадаптованих дітей (тут і вживання алкоголю, наркотиків тощо).
Таких дітей багато в Україні. Отже, сімейний лікар повинен про це знати. Направляти їх до невролога немає потреби, але необхідно роз’яснити всі ці особливості батькам.
Важливо також зауважити, що діти з ММД мають знижену резистентність до навантажень, але надзвичайно високий рівень інтелекту. Розумні батьки разом із розумним лікарем та педагогом обов’язково виявлять найбільш перспективну можливість і здатність цієї дитини і тоді можна очікувати, що вона досягне надзвичайних висот.
Інтерв’ю підготувала
Тетяна СТАСЕНКО, «ВЗ»
