У Рівному відкрили Центр муковісцидозу. Ця подія стала спільною перемогою батьків пацієнтів, благодійників, медичних працівників і місцевої влади, адже дала реальну надію на те, що пацієнти із цим рідкісним захворюванням отримуватимуть повноцінну медичну допомогу, а разом із нею — й право на життя.
Якщо раніше хворі на муковісцидоз ледве досягали 8-річного віку, то сьогодні медичні технології дають змогу збільшити тривалість їх життя до 60 років. Щоправда, для цього необхідне пожиттєве щоденне лікування та регулярне спостереження фахівців.
На жаль, у Західній Україні єдиним спеціалізованим закладом, який опікується такими пацієнтами, є Львівський обласний центр надання медичної допомоги хворим на муковісцидоз. Та не всі батьки мають можливість їздити туди з хворою дитиною двічі-тричі на рік. До того ж, трапляються непередбачувані ситуації, коли потрібна негайна допомога. Дотепер такі пацієнти лікувалися в різних медичних закладах області, а спеціалізовану допомогу (окрім Львівського центру) отримували в обласних дитячій і клінічній лікарнях. Тож потреба у власному Центрі муковісцидозу була нагальною.
Хто стукає — тому відчиняють
Чимало порогів пооббивали батьки хворих дітей (рік тому вони згуртувалися в Благодійну організацію «Вітрила надії»), аби донести до керівництва управління охорони здоров’я Рівненської облдержадміністрації та місцевої влади свою проблему, і, на щастя, знайшли підтримку. На виконання рішення обласної ради на базі Рівненського обласного спеціалізованого диспансеру радіаційного захисту населення (РОСДРЗН) було створено Центр муковісцидозу. У ньому передбачено дві ізольовані боксовані палати для дітей і дорослих, у яких пацієнти проходитимуть щонайменше два планові курси лікування на рік. Вони отримуватимуть антибіотикотерапію, фізіотерапію, а згодом їх тут ще й навчатимуть правильно жити зі своєю хворобою і лікуватися самостійно.
Сьогодні на Рівненщині — 29 хворих на муковісцидоз, шестеро з них досягли дорослого віку. На їх лікування з обласного бюджету в другому півріччі цього року виділено 800 тис. грн, за які будуть придбані антибактеріальні, муколітичні й ферментні препарати, засоби для підтримувальної терапії та лікування супутніх захворювань. Досвід організації й роботи центру медики перейняли у львівських колег. Окрім того, львів’яни мають приїхати до Рівного для проведення навчання місцевих фахівців.
Доброчинець з Італії
Допомагати українським пацієнтам, хворим на муковісцидоз, узявся й меценат з Італії П’єтро Армані, якого через мережу Інтернет знайшли та запросили в Україну батьки хворих дітей. Понад 40 років він пропрацював у Центрі муковісцидозу Верони й заснував волонтерську благодійну асоціацію «Альба Онлус». Реалізуючи свою програму допомоги хворим на муковісцидоз у Білорусі, П’єтро Армані не залишив без уваги прохання українських пацієнтів і приїхав до Рівного. Зваживши на те, яких зусиль докладають батьки, аби врятувати своїх хворих дітей, він пообіцяв їм підтримку. Так, П’єтро Армані допоміг облаштувати палати в новоствореному Центрі муковісцидозу, придбав необхідне обладнання: небулайзери, ПЕП-маски, пульсоксиметри, а також антибіотики. Невдовзі благодійник передасть Центру кисневі концентратори та інше устаткування.
П’єтро Армані готовий сприяти відкриттю подібних центрів в усіх областях України. Бо саме так, починаючи з окремого регіону, в Італії й створили мережу спеціалізованих установ і благодійних асоціацій, які підтримують центри муковісцидозу та забезпечують хворим безкоштовне лікування.
А як у них?
До речі, як розповів П’єтро Армані, в Італії надання меддопомоги пацієнтам з орфанними захворюваннями, зокрема з муковісцидозом, регулюється законами по кожній нозології, прийнятими на національному рівні. При цьому умови забезпечення ліками є однаковими для дітей і дорослих. Цікаво, що виробництво лікарських засобів для хворих на муковісцидоз і ціни на них контролює спеціальна санітарна комісія, яка погоджує дії фармпідприємств з Міністерством охорони здоров’я. Тож, якщо виробник хоче підняти ціну на якийсь специфічний препарат, він повинен подати до комісії відповідну заяву, яку міністерство може або затвердити, або відхилити, стримуючи тим самим його «апетити».
Завдяки відповідальному підходу держави та волонтерських організацій, застосуванню сучасних методик лікування середній вік хворих на муковісцидоз в Італії становить 43 роки, а найстаршому з них виповнилося 72 роки. Поширеність цієї патології тут — один випадок на 3,1 тис. дітей. Тривалість їх життя залежить від раннього виявлення хвороби та проведення щоденного лікування.
Боротьба з хворобою — як біг з перешкодами
На жаль, поки що в Україні показники виживаності хворих на муковісцидоз не такі хороші через відсутність протоколів, належних умов лікування та проблеми із забезпеченням життєво необхідними препаратами. Лікування цієї хвороби дуже дороговартісне — від 100 до 300 тис. грн для одного пацієнта на рік. Для родин хворих такі витрати непосильні, тож вони потребують підтримки держави і благодійників. Проте вже майже рік в Україні ситуація в цій царині доволі критична. Через проблеми з перереєстрацією оптово-відпускної ціни на життєво необхідні препарати для лікування пацієнтів з муковісцидозом лікувальні заклади не мають законної можливості придбати їх в аптечній мережі, навіть якщо в них є гроші.
У Рівному знайшли вихід: рішенням сесії міської ради кошти з програми «Діти Рівного» було передано на програму надання матеріальної допомоги інвалідам. Таким чином, шестеро хворих рівнян щомісяця отримують матеріальну допомогу й можуть самостійно купити ліки. У районах області також шукають можливості, щоб такі хворі отримували або ліки, або гроші на їх придбання. Та на державному рівні проблема так і лишається невирішеною, а зволікання з боку Уряду може обернутися справжньою трагедією.
«Орфанні, але не безправні»
У день відкриття Центру муковісцидозу в Рівному відбулася науково-практична конференція «Рідкісні захворювання у практиці лікарів» та презентація фотовиставки «Орфанні, але не безправні», організовані Громадською спілкою «Орфанні захворювання України». Під час цих заходів такі пацієнти, їх батьки, медичні працівники та представники ЗМІ обговорили проблеми орфанних хворих із Головою спілки Тетяною Кулешею, правозахисником у сфері медичного права Євгеном Новицьким, Головою БО «Вітрила надії» Зінаїдою Веремчук, завідувачкою обласного медико-генетичного центру Рівненського обласного клінічного лікувально-діагностичного центру ім. В. Поліщука Любов’ю Євтушок, лікарем і благодійником П’єтро Армані та ін.
Також у рамках конференції було заслухано виступ лікаря Центру орфанних захворювань НДСЛ «ОХМАТДИТ» Наталії Самоненко на тему діагностики та лікування рідкісних захворювань. Зокрема було зауважено, що основною проблемою терапії орфанних патологій є несвоєчасне встановлення діагнозу, оскільки кожен день є важливим для збереження здоров’я та життя хворих. Чимало лікарів вважають, що їм не трапиться пацієнт із рідкісним захворюванням через низьку ймовірність. Проте згідно з результатами пілотних програм неонатального скринінгу в п’яти країнах світу частота лізосомних хвороб накопичення щонайменше вдвічі вища, аніж прийнято вважати. Отож, через незнання рідкісних генетичних недуг лікарі не виявляють таких пацієнтів, ще частина хворих до них просто не доходить. Так, наприклад, у Рівненській області діагностують від 0 (хвороба Фабрі, хвороба Помпе) до 50% (хвороба Гоше, мукополісахаридоз тип 1) орфанних захворювань від загальної потенційної кількості таких діагнозів.
Дана РОМАНЮК, спеціально для «ВЗ», м. Рівне
