Системний червоний вовчак (СЧВ) — хвороба, яку прийнято вважати сучасною моделлю автоімунного захворювання, тобто стану, при якому імунна система людини оголошує війну «своїм» тканинам. І хоча медична наука сьогодні накопичила багато даних про цю хворобу, діагностувати її буває досить складно. 
Встановити діагноз системний червоний вовчак можна лише взявши до уваги системність уражень різних органів та систем і підтвердивши їх даними спеціального імуно-лабораторного обстеження. Захворювання вважається невиліковним і причини його виникнення невідомі, але симптоми системного червоного вовчака можна контролювати відповідним лікуванням, забезпечуючи пацієнтам досить високу якість життя. І для цього потрібні спільні зусилля — лікар, що веде такого пацієнта (а це, як правило, ревматолог чи терапевт), має співпрацювати з лікарями інших спеціальностей, зокрема з нефрологами. Адже патологія нирок у таких пацієнтів виникає досить часто. Власне про це і піде розмова з лікарем-нефрологом вищої категорії, кандидатом медичних наук, старшим науковим співробітником, ученим секретарем ДУ «Інститут нефрології НАМН України» Мариною Борисівною ВЕЛИЧКО.
Системний червоний вовчак: поширення хвороби та методи діагностики
ВЗ Як часто зустрічається це захворювання?
— Системний червоний вовчак — одне з частих (у середньому до 40 випадків на 100 тисяч населення) і найважчих системних захворювань сполучної тканини. Хворіють на СЧВ переважно молоді жінки. Вовчаковий гломерулонефрит (або вовчаковий нефрит (ВН), чи люпус-нефрит) є одним із найсерйозніших проявів вісцериту у хворих на вовчак.
ВЗ У чому полягають проблеми діагностики? Чому, на ваш погляд, лікар, який лікує хворого на СЧВ, незважаючи на наявність проявів ВН, до консультації нефролога вдається, часто, в останню чергу?
— На мій погляд проблема діагностики вовчакового нефриту полягає у тому, що лікар, який обстежує пацієнта з підозрою на СЧВ, на первинному етапі часто не вважає доцільним і обов’язковим визначення змін у загальному аналізі сечі, дослідження сечовини, креатиніну у крові, співставлення їх з іншими проявами і врешті проведення сучасних імуно-лабораторних досліджень на виявлення специфічних для СЧВ антитіл у сироватці крові пацієнтів, спрямування для проведення нефробіопсії.
Клінічно це захворювання проявляється дуже різноманітно: шкірні прояви, біль у суглобах, раптове схуднення, випадіння волосся, підвищення температури тіла (без видимої на те причини), зміни з боку крові (знову-таки, без видимих причин — анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія тощо).
Але, незважаючи на таку різноманітність клінічної картини, діагноз ставиться при наявності трьох основних критеріїв клініко-лабораторних досліджень, які були вперше запропоновані американськими вченими і на сьогодні є міжнародними: шкірні прояви, лихоманка неясного ґенезу, зміни з боку крові. Зміни з боку сечі також мають значення у цьому списку. Вони стоять на четвертому місці: це може бути білок, еритроцитурія та інші відхилення від норми. Коли всі ці критерії присутні і пацієнт — молода жінка, то лікар повинен запідозрити СЧВ і призначити додаткові дослідження.
На сьогодні існує як мінімум два специфічних тести, які виконують у цих випадках, — антинуклеарні антитіла та антитіла до двохспіральної ДНК. Звичайно, далеко не всі лабораторії можуть виконати ці дослідження, вони досить дороговартісні, але у районному чи обласному центрі такі лабораторії, зазвичай, є. Наприклад, у Києві з цим проблем не виникає. Результати готові, як правило, через 2-7 днів. Таким чином, якщо ми отримуємо позитивний аналіз на ці антитіла і співставляємо з клінічною картиною, такого пацієнта ми зобов’язані взяти під диспансерне спостереження. Якщо змін в аналізах сечі немає, то ці пацієнти зазвичай спостерігаються у ревматологів або терапевтів. При наявності ж змін в аналізах сечі чи порушеної функції нирок вони потрапляють в поле зору нефрологів.
Взагалі проблема вовчакового нефриту вивчається у світі досить давно. Існують міжнародні стандарти з ведення таких пацієнтів і ми, звичайно, намагаємося в своїй практиці їх дотримуватися.
В Україні над нею давно і досить плідно працюють у Донецькому національному медичному університеті ім. М.Горького на кафедрі внутрішніх хвороб та загальної практики сімейної медицини, яку очолює доктор медичних наук, професор Олександр Іванович Дядик. Останнім часом у нашому профільному журналі («Український журнал нефрології та діалізу», №№ 3(31) та 4(32) — прим. ред.) опубліковано два докладних повідомлення щодо вовчакового гломерулонефриту.
ВЗ Яке, в цьому випадку, значення ранньої діагностики?
— Рання діагностика завжди має велике значення. Порушення самопочуття пацієнта, тривалий субфебрилітет, шкірні прояви, біль у суглобах і до того ж зміни з боку аналізів крові та сечі у жінки молодого віку спонукають лікаря до дообстеження щодо виключення системної патології, зокрема СЧВ. У нашому випадку, наприклад, буває так, що вовчак проявляється вперше під час вагітності і це дещо ускладнює діагностику, оскільки трактується спочатку як нефропатія. В результаті, можуть початися досить тяжкі ускладнення, які призведуть до дострокового переривання вагітності, можлива загибель плода. Зміни з боку аналізів крові і сечі залишаються, і при дообстеженні виявляється вовчак. У Києві достатньо тривалий час існує Центр патології вагітних на базі Інституту педіатрії, акушерства та гінекології АМН України. І в тих випадках, коли у лікаря, який веде вагітну, виникають якісь підозри, він направляє її на консультацію до фахівців цього Центру. Якщо там виявляється патологія нирок, підключаються нефрологи.
Усі ці пацієнти повинні перебувати під постійним лікарським наглядом і отримувати відповідне лікування.
Якщо є підозри на системні ураження, тобто: уражена шкіра, слизові оболонки, система крові, відмічається лихоманка, біль у суглобах і зміни в аналізах сечі — необхідно негайно призначати і проводити специфічні аналізи з приводу СЧВ, про які ми вже говорили. Водночас спеціаліст (як правило, ревматолог), який веде вже виявленого хворого на СЧВ, при якихось змінах стану хворого з боку нирок все-таки повинен покладатися не тільки на власні знання, а вирішувати таку проблему разом із нефрологом. На жаль, сьогодні в Україні немає затвердженого протоколу лікування хворих на ВН. Але стандарти лікування люпус-нефриту вже розроблені (ми брали в цьому процесі активну участь) і знаходяться на розгляді в МОЗ України. Отже, на мою думку, лікування пацієнтів з СЧВ буде ефективнішим, якщо ведення цих хворих буде спільним. Принаймні, консультація нефролога точно необхідна. Щодо лікування системного червоного вовчака, на сьогодні основними залишаються глюкокортикостероїди і цитостатики та їх поєднання. Все залежить від вираженості проявів захворювання, в тому числі ВН.
ВЗ Наскільки взагалі велика ймовірність залучення нирок до патологічного процесу при СЧВ? Чи є це закономірністю для всіх таких хворих?
— Усе дуже відносно. Якщо вовчак дуже активний (тобто присутні виражені зміни з боку різних органів і систем: крові, сечі тощо) — така патологія проявиться обов’язково. Це імуно-запальне захворювання, що вимагає постійного контролю. Тому, якщо пацієнт тривалий час отримує адекватну підтримуючу дозу гормонів (уся терапія вовчака полягає в тому, щоб у момент загострення призначити лікування, яке дозволить подолати активність процесу, а потім дати підтримуючу дозу). Слід контролювати можливість виникнення побічних ефектів тривалої гормонотерапії. Що стосується прогресування вовчакового нефриту з формуванням ниркової недостатності, то все залежить від глибини ураження нирок на момент виявлення захворювання і особливостей його перебігу у кожному конкретному випадку. Для цього потрібне проведення нефробіопсії. Існує п’ять класів ВН. Так от, перші три дуже непогано піддаються лікуванню гормонами і цитостатиками (у певних поєднаннях), а от четвертий і п’ятий лікують в основному цитостатиками. І на сьогодні є декілька режимів застосування цих препаратів: це можуть бути ударні дози, половинні ударні дози, тривале лікування малими дозами. У важких випадках призначаються азатіоприн (один з останніх препаратів, що добре вивчений і широко використовується при лікуванні ВН).
Потрібно сказати, що пацієнти, які досягли ремісії, можуть роками її утримувати, продовжуючи лікування азатіоприном. Але вони потребують постійного диспансерного спостереження.
У чоловіків вовчак має гірший прогноз щодо прогресування. Лікар, який спостерігає і лікує такого пацієнта, не повинен забувати про постійний контроль аналізів сечі. При диспансерному обстеженні вони повинні бути включені в обов’язкову програму. Це, на жаль, не завжди виконується.
ВЗ Для чого призначається біопсія?
— Якщо є підозра на системність патології і при цьому виявлені відхилення від норми в аналізі сечі, то, найчастіше, таким хворим ми рекомендуємо проведення пункційної біопсії нирки. При нефротичному синдромі (якщо рівень втрати білка з сечею перевищує 3,5 г/добу) та еритроцитурії (коли є інші прояви вовчака) — це однозначно необхідно.
Біопсія дає нам можливість визначити клас нефриту, а отже, і дозволяє прогнозувати перебіг захворювання в майбутньому та визначатися з терапією — крім стандартного підходу до терапії завжди є якісь особливості, засновані на даних морфологічних результатів обстеження. На жаль, біопсію роблять тільки у великих містах України (Київ, Донецьк, Івано-Франківськ, Харків тощо), але без неї призначити лікування буває дуже складно.
ВЗ Чи використовується в лікувальному процесі плазмаферез і які заходи профілактики загострень можливі?
— На сьогодні плазмаферез (у цьому випадку) не використовується, оскільки немає переконливих даних про його ефективність у хворих з люпус-нефритом. Результати проведених у США і Канаді відкритих і контрольованих випробувань дуже суперечливі.
Щодо профілактики загострень: коли діагноз уже встановлено, хворому в жодному разі не можна засмагати, крім того, йому протипоказані будь-які щеплення (тільки за життєвими показаннями). Специфічної дієти при ВН немає, але ми завжди рекомендуємо стіл № 5-7. Нічого подразнюючого — копченого, солоного, смаженого тощо — вживати не можна. Уникати потрібно також солодощів (через прийом кортикостероїдів існує великий ризик розвитку цукрового діабету).
Системний червоний вовчак: хто лікує хворих?
ВЗ Фахівці яких галузей медицини включаються в процес лікування таких хворих?
— Оскільки для вовчака характерна множинність уражень різних органів і полісерозити, такий пацієнт може спочатку потрапити в поле зору будь-якого фахівця: терапевта, кардіолога, нефролога, гінеколога, психіатра (наприклад, депресії — не рідке явище для цієї категорії пацієнтів), стоматолога (для того, щоби запобігти потенційно небезпечним інфекціям), окуліста (для виявлення та лікування проблем з очима) тощо. Однак усі результати консультацій, досліджень та рекомендацій від різних спеціалістів повинен акумулювати та аналізувати лікар, який веде цього пацієнта (звичайно це ревматолог). Об’єм лікування визначається вираженістю проявів активності процесу.
Щодо співпраці з нефрологами, то, на мою думку, такі пацієнти повинні відвідувати цього спеціаліста регулярно й обов’язково!
ВЗ Чи буває так, що діагноз системний червоний вовчак ставиться уже у вашій клініці?
— Звичайно, буває і так. От, наприклад, зараз у клініці перебуває молода жінка (20 років), у якої раптом трапилася тромбоемболія легеневої артерії. Спочатку все виглядало, як бронхіт, потім з’явилося кровохаркання, інші симптоми. Але, на щастя, тромбоемболію вдалося діагностувати вчасно. Натомість, за декілька місяців у неї з’явилися зміни в аналізах сечі. З цієї причини вона до нас і потрапила. За результатами нефробіопсії було виявлено мембранозний нефрит. Потім з’явилися лихоманка, анемія, лейкопенія. І природно, що на сьогодні ми проводимо диференціальну діагностику — в першу чергу з вовчаком.
Загалом, у нашій клініці щороку лікується до 20 пацієнтів, хворих на люпус-нефрит, що складає 1,6-3% від загальної кількості пацієнтів.
Наостанок хочу сказати, що у моїй практиці є не один десяток пацієнтів, які увійшли в ремісію після активного лікування, знаходяться на підтримуючій терапії роками і функція нирок у них зберігається, зміни в аналізах сечі залишаються мінімальними! Тому проводити для них протирецидивні заходи, як, наприклад, при ревматизмі — немає потреби.
Звичайно, залишатися «відносно здоровими» для цих пацієнтів — завдання, що вимагає додаткових зусиль і допомоги. Тому особливо важливим є стратегія підтримки гарного самопочуття, що обов’язково включатиме підвищену увагу до тіла, розуму і душі. В першу чергу, самого пацієнта. Адже лікувальний процес багато в чому залежить від взаємодії, взаєморозуміння і довіри двох його учасників — лікаря і пацієнта.
Тетяна СТАСЕНКО, «ВЗ»
