В Україні у 2012 році народилася 521 тисяча немовлят, із них 4300 — із вродженими вадами серця. Майже 40% маленьких пацієнтів потребували оперативного втручання у перший місяць життя. Взагалі на диспансерний облік у Національному інституті серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова у 2012 році стало 51 794 дитини із вродженими аномаліями системи кровообігу.
Чи можна зменшити сумну статистику? Відповідь на це запитання шукали учасники окремого засідання 9-го Конгресу педіатрів України.
Потреби в кардіохірургічній допомозі в Україні — 3000 операцій на рік
Василь Лазоришинець, заступник директора з наукової роботи Національного інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова НАМН України, заслужений лікар України, доктор медичних наук, професор:
«Першу кардіохірургічну операцію в нашій країні виконав у 1955 році М.М. Амосов. З тих пір вітчизняна кардіохірургія щодня змінювалася і вдосконалювалася: у 60-х роках виконувалося 120 операцій із летальністю 12-14%, а у 80-х кількість операцій зросла до 2000 і почала поступово зменшуватися летальність. На сьогодні виконано понад 18 тисяч операційних втручань із летальністю 2,1%. Ще 10-15 років тому 90% всіх операцій в Україні виконувалися в Інституті імені М.М. Амосова — на сьогодні Інститут виконує 27% операцій від загальної кількості. Інші робляться в 11 центрах по всій країні. Три з них знаходяться в м. Києві, два — в Донецьку, по одному в Одесі, Львові, Харкові, Запоріжжі, Дніпропетровську і Луганську. В минулому році було виконано 2591 оперативне втручання, із них 438 — малятам до 1 місяця і 873 — до 1 року життя. Лідирують по кількості хірургічних втручань при вроджених вадах серця, окрім Київських закладів, Харківський і Донецький інститути невідкладної хірургії.
На сьогодні у 4 лікувальних закладах України (3 — в Києві та 1 — у Донецьку) виконується весь спектр хірургічних операцій при ВВС, окрім трансплантації серця. В усьому світі спостерігається тенденція до збільшення інтервенційних втручань. Наприклад, у Мюнхені, який я відвідав нещодавно, лише 20% усіх операцій виконується хірургічним шляхом, решта — за допомогою малоінвазивних технологій. У Лос-Анджелесі із 17 тисяч втручань лише 700 виконані шляхом відкритої хірургії. Малоінвазивним шляхом можливо замінити всі клапани серця! Але для України це — майбутнє. Такі процедури як, наприклад, заміна аортального клапану через феморальну артерію, коштують близько 75 тис у.о. Наше сьогодення, тобто ті операції, які виконуються при ВВС — операції зі штучним кровообігом, операції за «закритою методикою», «гібридні» операції, хірургічне лікування порушень ритму серця. Ендоваскулярні процедури, які доступні в Україні: коарктація аорти, закриття відкритої артеріальної протоки, закриття дефектів міжпередсердних і міжшлуночкових перегородок, процедура Рашкінда, критичні стенози ЛА і т.д. Наприклад, рентгеноваскулярне закриття відкритої артеріальної протоки ми практикуємо із 2003 року. За цей час прооперовано 269 пацієнтів від 2 до 56 років.
Тільки в 2012 році ми прооперували 46 таких хворих. Стентування коарктації аорти виконали 70 пацієнтам (від 6 до 59 років). Також проводиться хірургічне лікування тахіаритмій у дітей методом радіочастотної абляції вогнища патології. Наш досвід — 325 дітей, із них 6 — до 1 року життя і 3 — до 28 дня життя. Є напрацювання й у лікуванні брадиаритмій (492 пацієнта).
Але, незважаючи на українські досягнення, нам є що вдосконалювати, приміром, перинатальну діагностику ВВС. Це повинна бути спільна робота дитячих кардіологів, акушерів-гінекологів та спеціалістів із фетальної хірургії. Також потрібно забезпечити умови транспортування із регіонів, удосконалити систему навчання спеціалістів та розширити спектр кардіохірургічної допомоги».
ВВС, діагностовані перинатально, зазвичай важкі
Ірина Лук’янова, доктор медичних наук, професор, завідувач відділу функціональної діагностики ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології АМН України»:
«На сьогодні у реєстрі аномалій розвитку органів зареєстровано більше 1000 вад серця. Частота цих патологій складає 30% від усіх вад розвитку. Летальність — близько 50%. Лікування таких аномалій можливе лише хірургічним шляхом. І при сучасному розвиткові кардіохірургії більшість вад, що були раніше неоперабельними, наразі піддаються хірургічному лікуванню.
Основною частиною організації допомоги дітям із ВВС є своєчасна діагностика і надання кваліфікованої допомоги в кардіохірургічній клініці. У зв’язку з цим у 2012 році був розроблений клінічний протокол з акушерської допомоги «Ведення вагітності та пологів у вагітних з перинатально встановленими вродженими вадами серця плода».
Етіологія ВВС різноманітна. Хромосомні порушення зараз складають усього 5%. Мутація 1 гена — 2-3%, вплив зовнішніх факторів (алкоголізм, наркоманія, різноманітні інфекції) — 1-2%. Основний відсоток (90%) — полігенно-мультифакторіальне наслідування. При мультифакторіальних ВВС шанс народження здорової дитини у сім’ях, де вже є дитина із ВВС, складає 97%. Оцінити кількісно цей показник для кожної конкретної родини може тільки генетик. Направити на таку консультацію має право будь-який лікар.
Ми провели аналіз факторів ризику розвитку ВВС у плода, спираючись на іноземні і вітчизняні дослідження. Були виділені причини, пов’язані з материнським організмом (60%) — інфекції, вік, екстрагенітальна патологія, аномальні біохімічні маркери та загроза переривання вагітності на ранніх строках; та фактори, пов’язані з плодом (40%): інші екстракардіальні аномалії, затримка розвитку плода і наявність порушень ритму і провідності у плода. У зв’язку з цим проведення прицільної кардіографії необхідне всім жінкам, у яких в анамнезі вагітність, що не розвивається, викидні, наявність дітей із ВВС, ВВС у батька чи інших близьких родичів, захворювання сполучної тканини (особливо червоний вовчак), перенесена на ранніх термінах вагітності вірусна інфекція, грип у першому триместрі, прийом медикаментів із тератогенною дією та пізня (після 35 років) перша вагітність. Потрібно дотримуватися певних умов для проведення прицільної ехокардіографії плода. По-перше, це використання ультразвукового сканера експертного класу. УЗД низького класу більшість аномалій розвитку серця плода просто не виявить, що тільки ускладнить ситуацію. По-друге, рання ехокардіографія плода показана при розширенні комірцевого простору більше 3,5 мм, при обтяженому сімейному анамнезі, наявності аритмії у плода й аномальному чотирикамерному зрізі. Час проведення скринінгу — 13-14 тижнів вагітності. Обов’язковий трансвагінальний доступ. При відсутності патологій дослідження потрібно повторити у 20 тижнів.
Можна виділити наступні труднощі, які виявляються при діагностиці і прогнозі: ВВС серця, діагностовані перинатально, — зазвичай важкі! Ніхто не може відповісти на запитання, чи стане стеноз більш важким із подальшим розвитком вагітності. І останнє — при ранньому проведенні ехокардіографії ми можемо діагностувати важкі ВВС, але не можемо їх виключити до 20 тижнів вагітності.
У нашому відділенні із 1999 року по цей час було обстежено 33 тисячі жінок, у 829 плодів встановлено ВВС (до 22 тижнів). Ці жінки спостерігалися нами, й у випадку наявності гемодинамічно значимих вад та інших показників — розроджувалися. Пренатальні і постнатальні діагнози, як правило, співпадали. Існують рутинні методи діагностики, також показані у таких випадках. По-перше, це сканування серця в реальному часі із обов’язковими зрізами серця і магістральних судин. По-друге, цю методику варто (в М-режимі) використовувати для дослідження ритму серця і дослідження провідності міокарду. По-третє, використовуються доплер-ЕхоКГ і кольорове доплерівське картування. Для покращання результатів діагностики на сьогодні існують експертні методи, які застосовуються на другому рівні.
Проте не тільки аномалії розвитку серця плода призводять до серцевої недостатності. Розвиток вторинного ураження міокарду можуть спричинити порушення матково-плацентарного кровотоку. Але розвиток таких патологій є оборотним — за умов своєчасної допомоги вагітній. Крім цього, за даними ехокардіографістів, незначними ВВС можна вважати незначні дефекти міжшлуночкової і міжпередсердної перегородок (гемодинамічно не значимі), незначні стенози аорти, необструктивний частковий аномальний дренаж та відкрита артеріальна протока. Це ті вади, які можуть закритися спонтанно і, на думку лікарів, не варті надмірної емоційної нестабільності жінки.
Грамотна діагностика до 22 тижнів вагітності дозволяє прийняти правильне рішення: зберегти життя дитині чи позбавити родину проблем, пов’язаних із хворобою, несумісною з життям. До типових помилок пренатальної діагностики ВВС варто віднести гіпердіагностику; діагностику тільки однієї, не досить значимої вади розвитку; передчасне розродження без відповідних показань; переривання вагітності на пізніх строках; недіагностовані вади розвитку, при яких рекомендоване переривання вагітності».
Тетяна ПРИХОДЬКО, «ВЗ»
