Хвороба Паркінсона як не помилитися в діагностиці?

Хвороба Паркінсона — важке випробування і для хворого, і для його близьких. Це хронічне захворювання, що вимагає безперервного лікування і може істотно вплинути на кар’єру й особисте життя людини. Ігнорування перших симптомів призводить до найтяжчих наслідків: через десять років після початку захворювання більша половина хворих, які не отримували регулярного адекватного лікування, стають інвалідами або вмирають. Своєчасна ж і правильно підібрана протипаркінсонічна терапія допомагає хворому протягом довгих років зберігати звичну якість життя.

Епідеміологія захворювання

Хвороба Паркінсона — поширене прогресуюче неврологічне захворювання, що виникає внаслідок руйнування пігментованих допамінергічних нейронів чорної речовини та інших нейродегенеративних змін у різних ділянках головного мозку. За статистичними даними ця патологія трапляється у 300-350 осіб на 100 тис. населення, але діагностованих випадків хвороби Паркінсона набагато менше. Наприклад, кількість підтверджених діагнозів хвороби Паркінсона в Україні в 2012 р. становила лише 64 на 100 тис. населення. Тобто в нашій країні у 80% жертв цієї хвороби діагноз не встановлено, і відповідно вони позбавлені допамінергічної терапії (у деяких областях України — Дніпропетровській, Донецькій, Одеській — виявлення патології становить 34-35 випадків на 100 тис. населення, отже, пацієнтів, які не отримують лікування, значно більше).

Діагностичні критерії

Євген Труфанов, доцент кафедри неврології і рефлексотерапії НМАПО ім. П. Л. Шупика, невролог вищої категорії, доктор медичних наук

Якщо діагноз встановлено, необхідно провести диференціальну діагностику хвороби Паркінсона з паркінсонічними синдромами. Для цього переходять до другого і третього діаг­ностичних етапів, які складаються з переліку критеріїв виключення хвороби Паркінсона (крок 2) і позитивних проспективних критеріїв хвороби Паркінсона (крок 3).

Крок 2. Критерії виключення хвороби Паркінсона:

•  повторний інсульт в анамнезі з прогресуванням паркінсонічних ознак;
•  повторна травма голови в анамнезі;
•  перенесений енцефаліт в анамнезі;
•  поява паркінсонічних синдромів на тлі лікування нейролептиками;
•  наявність більше одного родича з подібним захворюванням;
•  тривала ремісія;
•  наявність тільки однобічних ознак після трьох років хвороби;
•  над’ядерний параліч погляду;
•  мозочкові знаки;
•  ранні вегетативні розлади;
•  виражена деменція з порушеннями пам’яті, мовлення і праксису;
•  симптом Бабинського;
•  наявність пухлини мозку або відкрита гідроцефалія при нейровізуалізаційному дослідженні;
•  відсутність ефекту від застосування високих доз леводопи без наявності мальабсорбції.

Крок 3. Позитивні проспективні критерії хвороби Паркінсона:

•  однобічний початок хвороби (якщо ураження виникає з обох боків — це не хвороба Паркінсона);
•  наявність тремору спокою;
•  прогресування хвороби;
•  збережена асиметрія, вираженіші симптоми на боці початку хвороби;
•  високий терапевтичний ефект леводопи (70-100%);
•  виражена леводопіндукована хорея;
•  терапевтичний ефект леводопи протягом 5 і більше років;
•  тривалість хвороби 10 і більше років (вважається, що ця патологія — повільно прогресуюче захворювання).

Для встановлення достовірного діагнозу хвороби Паркінсона потрібна наявність 3 або більше таких критеріїв у поєднанні з кроком 1.

Основні синдроми хвороби Паркінсона

Виділяють чотири основні синдроми хвороби Паркінсона. Перший — брадикінезія — сповільнення рухів, яке проявляється в усіх видах щоденної активності хворого (під час ходьби, гігієнічних про­цедур, споживання їжі, одягання). Другий синдром — м’язова ригідність, тобто підвищення м’язово­го тонусу за типом зубчастoго колеса. Третій синдром — тремор спокою. Він може виникати в руках за типом рахунку монет або скочування пігулок, також у патологічний процес можуть бути залучені нижні кінцівки й підборіддя. Іноді при хворобі Паркінсона спостерігається тремор голови за типом «так-так». Але тремор за типом «ні-ні» — не паркінсонічна ознака. І останній синдром — постуральна нестійкість.

Крім основних синдромів для хвороби Паркінсона характерні понад 50 рухових і нерухових симптомів, які об’єднують у психічні розлади (астенічні розлади, депресія, апатія, тривога, дефіцит уваги, надмірна сонливість удень, зорові галюцинації, психози, делірій тощо).

Окремо виділяють вегетативні розлади, пов’язані з паркінсонізмом. Зокрема це орто­статична гіпотензія, за легкого перебігу якої хворий скаржиться на памороки, а при тяж­чому — може знепритомніти в разі різкої зміни положення тіла. Також спостерігаються прискорене сечовипускання або його затримка, закрепи, імпотенція чи гіперсексуальність, підвищене потовиділення та себорея.

Лікування хвороби Паркінсона

Основою терапії є протипаркінсонічні препарати, які ефективні в усіх без винятку хворих. Якщо ефекту від застосування цих ліків не настає, то в пацієнта не хвороба Паркінсона і лікарю варто продовжити діагностичний пошук.

Препарати леводопи для лікування хвороби Паркінсона використовуються починаючи із 60-х років минулого століття і вважаються «золотим стандартом» такої терапії. Але застосування тільки засобів цієї групи — типова схема лікування того часу. Препарати леводопи справляють дуже сильний, проте короткотривалий протипаркінсонічний ефект. Характерний нюанс: тривалість дії препара­­ту безпосередньо залежить від тривалості хвороби Паркінсона. Що довше хворий страждає на цю недугу, то коротшою виявляється дія препарату. Якщо в початкових стадіях хво­ро­би препарати леводопи можуть діяти 8-12 го­­­дин, то з її прогресуванням розвива­­ється синдром дисрегуляції допаміну і тривалість ефекту зменшується до 1 години і навіть 20 хв. Деяким пацієнтам доводиться прий­мати леводопу 17 разів на добу, при цьому їх самопочуття постійно змінюється.

Для того щоб у хворих не виникало таких клінічних флуктуацій, одночасно з препаратами леводопи слід обов’язково призначати агоністи допаміну, оскільки вони мають пролонговану дію. Найбільш вивчений протипаркінсонічний препарат у світі (дані Світового конгресу з хвороби Паркінсона й екстрапірамідних захворювань (м. Торонто, 2011 р.) — «Праміпексол». Він ефективний щодо основ­них симптомів хвороби Паркінсона в усіх ста­діях і забезпечує безперервний допамін­ергічний ефект протягом доби навіть при одноразовому застосуванні. Слід зазначити, що препарати леводопи активні відносно брадикінезії, а ось при паркінсонічному треморі, особливо у випадку тремор-домінантних форм хвороби Паркінсона, ці ліки не дають стійкого ефекту. «Праміпексол» досить ефективний щодо тремор-домінатних форми, тобто зменшує значний паркінсонічний тремор, резистентний до препаратів леводопи. Крім того, на відміну від переважної більшості допамін­ергічних препаратів, які впливають лише на рухові прояви хвороби Паркінсона, «Праміпексол» справляє виражений ефект при нерухових проявах, зокрема депресії. Якщо починати лікування з «Праміпексолу», то найкраще обирати препарат пролонгованої дії, який випускається в дозуванні 0,375; 0,75 і 1,5 мг.

У цьому випадку можна приймати одну таблет­ку по 0,375 мг уранці. Через один-два тижні дозу збільшують до 0,75 мг. І ще через один-два тижні переходять на дозування 1,5 мг. Якщо воно неефективне, то через один-два тижні можна ще додати 1,5 мг, тобто приймати ліки доведеться двічі на день.

У вираженіших стадіях захворювання можна застосовувати інгібітори СОМТ (catechol-O-methyltransferase, катехол-О-метилтрансфераза). Антихолінергічні пре­парати справляють дуже низький терапевтичний ефект і посилюють когнітивні порушен­ня ­та затримку сечовипускання. Єдина перевага препаратів цієї групи — низька вартість.

Правила первинної терапії

Якщо в пацієнта з хворобою Паркінсона виник­ли івалідизуючі розлади, терапію потрібно починати з двох препаратів: препарату леводопи й агоніста допаміну. Спочатку призначають один і повільно підвищують його дозу, через місяць-два додають другий.

Коли ж у хворого немає івалідизуючих розладів і він не досяг 65-річного віку, використовують агоніст допаміну. У пацієнтів старшого віку терапію починають з препаратів леводопи.

Достовірно відомо: у пацієнтів, яким у якості первинної терапії хвороби Паркінсона призначали препарати леводопи, клінічні флуктуації та дискінезія розвивалися набагато раніше і були знач­но вираженішими порівняно із хворими, лікування яких починали із застосування агоністів допаміну або комбінації препаратів левоподи й агоністів допаміну.

Комплекс реабілітаційних заходів

Лікування хвороби Паркінсона обов’язково має включати реабілітаційні заходи, спрямовані на поліпшення рухової активності. Найкращим видом реабілітації є лікувальна фізкультура. Для профілактики ортостатичної гіпотензії хворому рекомендують уникати різкого вставання, а для профілактики розладів ковтання — їжі, яка може спричинити аспірацію. З метою тренування ковтальної функції варто виконувати таку вправу: ковтати крапельки води з піпетки тричі на день по 30 разів.

Хірургічна альтернатива

Протягом тривалого часу оперативне лікування хвороби Паркінсона було звичайною практикою, однак після відкриття леводопи випадки такого втручання стали поодинокими. Паллідотомія і таламотомія — найбільш ранні методи хірургічного лікування, які сьогодні застосовують украй рідко. Суть їх полягає в точковій деструкції дуже малих ділянок головного мозку, порушення функції яких призводить до виникнення симптомів хвороби.

Глибока стимуляція головного мозку за допомогою електричних імпульсів сприяє припиненню мимовільних рухів. Із цією метою в мозку оперативним шляхом розміщують дротові електроди, що генерують електричні імпульси. Метод може бути застосований як додатковий, у комплексі із препаратами леводопи або іншими лікарськими засобами, так і самостійний.

Сьогодні глибока стимуляція головного мозку — найпоширеніший хірургіч­ний метод лікування хвороби Паркінсона в остан­ній стадії. При її проведенні тканини головного мозку не руйнуються, а отже, таке лікування є менш ризикованим, ніж вищезгадані деструктивні хірургічні методи.