Пацієнт зі збільшеними лімфатичними вузлами (лімфаденопатією) – доволі цікава загадка для лікаря будь-якої спеціальності, від сімейного до фтизіатра. Зважаючи на досить велику поширеність лімфаденопатії, необхідно пам’ятати, що вона є одним із симптомів ряду захворювань, які відрізняються за своїми причинами, клінічними проявами та методами діагностики.
Лімфатична система — основний механізм імунологічного захисту організму
Ігор ІВАНИЦЬКИЙ, доцент кафедри сімейної медицини і терапії УМСА, кандидат медичних наук Перш, ніж розпочати проведення диференціації діагнозу, необхідно пригадати, що представляє собою лімфатична система людини.До неї входить система лімфатичних капілярів, дрібних і великих лімфатичних судин, а також лімфатичних вузлів (ЛВ), що містяться вздовж цих судин. Ця система разом із венами забезпечує лімфоцитопоетичну і захисну функції, а також дренажну функцію, тобто відведення із тканин води, колоїдних розчинів білків, емульсій ліпідів, розчинених у воді кристалоїдів, видалення із тканин продуктів розпаду клітин, мікробних тіл та інших частинок.
На відміну від кровоносної системи, лімфатична не є закритою і не має центрального насоса. Лімфа, що циркулює в ній, рухається повільно і під невеликим тиском. Лімфоїдна тканина дорослої людини становить 1% маси тіла, а кількість лімфатичних вузлів — від 500 до 700. Лімфатичні вузли виконують бар’єрно-фільтраційну функцію, у них затримуються і знешкоджуються чужорідні елементи, бактерії, віруси, пухлинні клітини, що надходять з током лімфи. Усі ці антигенні субстанції можна розглядати як етіологічні фактори лімфаденопатії.
Що слід вважати «нормою» для лімфатичних вузлів?
Для того, щоб вести розмову про патологію, перш за все необхідно визначитись із поняттям норми. Нормальні лімфатичні вузли повинні бути м’яко-еластичні, бобоподібної або округлої форми, з гладенькою поверхнею, неболючі, помірно рухомі, не спаяні з оточуючими тканинами, шкіра над ними має бути не змінена.
Щодо розмірів неуражених лімфатичних вузлів, то єдиної думки не існує. Деякі автори вважають, що в нормі поверхневі лімфатичні вузли повинні бути настілки маленькими, щоб їх не можна було пропальпувати.
Враховуючи велику кількість етіологічних факторів, які можуть викликати збільшення лімфатичних вузлів, лімфаденопатія (ЛА) зазвичай є попереднім діагнозом, що потребує ретельного дообстеження. У той же час, як остаточний діагноз «лімфаденопатія» встановлюється у випадках, коли причина збільшення ЛВ так і не була встановлена. Потрібно пам’ятати, що основними патологічними процесами, що викликають збільшення ЛВ, є інфекції, пухлинні процеси (первинні або метастатичні), імунопроліферативні та дисметаболічні процеси, тобто лімфаденопатія в цих випадках є вторинним проявом основного захворювання, зазвичай вже на фоні встановленого діагнозу. Саме тому майже відсутні дані про поширеність лімфаденопатії серед дорослого населення. Щодо дітей, то для 38-45% відсотків з них варіантом норми можуть бути доступні для пальпації підщелепні, пахвові та пахвинні ЛВ, особливо в період активного росту.
Лімфаденопатія: основні клінічні прояви та причини
Основним клінічним проявом лімфаденопатії є збільшення лімфатичних вузлів.
У дорослих значно збільшеними вважаються лімфатичні вузли діаметром понад 1 см. Лімфаденопатія буває локальною, коли збільшені ЛВ в одній частині тіла (наприклад, голова або шия, що складає половину всіх локальних лімфаденопатій), генералізованою або дифузною – це збільшення реґіонарних лімфатичних вузлів в 2-х і більше несуміжних частинах тіла ( становить близько 25% ЛА).
Розповсюджені причини лімфаденопатії
|
Інфекції |
Захворювання імунного генезу |
Пухлини |
Лізосомні хвороби накопичення |
Інші |
|
Бактеріальні: туберкульоз, сифіліс, стафілококові, стрептококові інфекції, бруцельоз, туляремія, дифтерія, лепра, хвороба котячих подряпин, рикетсіози
|
Системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, дерматоміозит, синдром Шегрена, сироваткова хвороба, первинний біліарний цироз, саркоїдоз, хвороба Кавасакі, хвороба
|
Первинні пухлини лімфатичної системи: лімфома Ходжкіна, неходжкінські лімфоми, хронічний лімфолейкоз, гострий лімфобластичний лейкоз |
Хвороба Гоше, хвороба Німана-Піка, хвороба Фабрі |
Гіпертиреоз, хвороба Кастельмана |
|
Вірусні: цитомегалія, інфекційний мононуклеоз, ВІЛ, вірус простого герпесу, вірус вітряної віспи та оперізуючого лишаю, краснуха, кір, вірусний гепатит
|
Алергія на ліки: похідні гідантоїну, гідралазин, солі золота, карбамазепін, хінідин, сульфаніламіди |
Метастази солідних пухлин |
|
|
|
Паразитарні: токсоплазмоз |
Хвороба «трансплантант проти господаря»
|
Гістіоцитоз Х; |
|
|
|
Грибкові: гістоплазмоз, кокцидіомикоз, бластомікоз, споротрихоз |
|
|
|
|
Що таке лімфаденіт?
Лімфаденіт – це збільшення ЛВ, що супроводжується болем та/або ознаками запалення, тобто почервонінням шкіри та болючістю при пальпації. Лімфаденіт виникає внаслідок безпосереднього потрапляння інфекційного агента в тканини ЛВ гематогенним або лімфогенним шляхом. Це спостерігається при туберкульозі, актиномікозі, вірусних інфекціях та при гнійному лімфаденіті. Також можлива поява реактивного запалення як наслідок запального процесу у відповідній зоні. Наприклад, при наявності панарицію може виникати пахвовий лімфаденіт; пахвинний – при бешисі нижніх кінцівок або генітальних інфекціях; підщелепний – при інфекційному процесі в ротоглотці.
Диференційна діагностика лімфаденіту
Важливим моментом при діагностиці ЛА, крім наявності безпосередньо збільшених лімфатичних вузлів, що подекуди виявляють самі пацієнти, є больовий синдром, його локалізація, умови та причини виникнення. Під час опитування особливу увагу лікар має звернути на наявність таких неспецифічних скарг, як підвищення температури, пітливість, зниження ваги, загальна слабкість.
Під час огляду пацієнта з лімфаденопатією, окрім пальпації лімфовузлів, слід провести вимірювання температури, оцінити стан шкірних покривів та слизових оболонок. Зважають на колір, наявність висипань та новоутворень, слідів котячих подряпин та укусів комах, наявність імплантів і татуювань, запальних змін на слизових оболонках. Після виявлення лімфаденопатії у якійсь ділянці, слід обстежити усі лімфовузли, доступні для пальпації, за наступними параметрами.
Локалізація:
- збільшення лімфовузлів, обмежене однією групою, зазвичай має місцеву причину;
- генералізоване є результатом системної хвороби, в тому числі може говорити про пухлину лімфатичної системи.
Консистенція:
- тверді лімфовузли можуть вказувати на наявність метастазів, лімфоми або хронічного лімфолейкозу;
- відносно м’які лімфовузли бувають при гострих лейкозах;
- м’які, іноді з флюктуацією, вузли — при туберкульозі, гострому лімфаденіті та дифтерії (можуть утворюватись нориці на шкірі).
Підвищена чутливість вказує на активно прогресуюче збільшення, типове для запалення; рідше — крововилив у вузол, імунну реакцію або пухлинний процес.
Зміщуваність (по відношенню до шкіри та оточуючих тканин) —пакети незміщаємих лімфовузлів свідчать про хронічний запальний або пухлинний процес.
Під час огляду звертають увагу на зміни опорно-рухового апарату, наявність гепато- і/або спленомегалії, наявність патологічних змін з боку сецево-судинної, дихальної, ендокринної системи, оскільки треба пам’ятати, що лімфаденопатія є вторинним проявом на фоні ураження інших органів та систем.
Лімфатичні вузли, що недоступні для об’єктивного обстеження (лімфовузли середостіння та ретроперитонеального простору) оцінюють за допомогою візуалізаційних методів (рентгенографія, УЗД, КТ, МРТ, сцинтиграфія, ПЕТ). У разі діагностичних сумнівів необхідно виконати гістологічне дослідження лімфатичного вузла.
Лабораторна діагностика включає загальноклінічний та біохімічний аналіз крові, зокрема з повною метаболічною панеллю, та гострофазними білками. До обстеження включаються серологічні дослідження на наявність грибкових інфекцій, сифілісу, ВІЛ, цитомегаловірусу, вірусу Епштейна-Барра, вірусів герпесу та гепатиту. Не забуваємо також про туберкульоз як можливу причину лімфаденопатії.
Необхідність проведення біопсії лімфатичних вузлів залежить від етіології лімфаденопатії, яку лікар запідозрив в залежності від результатів попередніх обстежень. Біопсія ЛВ вважається золотим стандартом діагностики лімфаденопатій, але вимагає високої кваліфікації лікаря-морфолога.
Лікування лімфаденопатії відрізняється залежно від етіології
Якщо причина лімфаденопатії – злоякісні новоутворення, то пацієнта слід направити до онколога з метою визначення тактики лікування ( хірургія +/- променева терапія +/- хіміотерапія).
Коли лімфаденопатію викликає аутоімунний процес, то рекомендована імунна терапія, системні глюкокортикоїди.
При інфекційній етіології призначаються антибіотикотерапія, противірусна терапія або протигрибкова терапія.
Коли ЛА викликало вживання ліків, то необхідно відмінити ці препарати і через деякий час повторно оцінити стан хворого.
У той же час, не слід забувати, що обмежена лімфаденопатія може свідчити про наявність активно працюючої імунної системи на тлі перенесеного інфекційного захворювання і за відсутності системних проявів потребувати лише динамічного спостереження.
